TÍTULO

DISPENSABILIDADE DE APENDICECTOMIA REALIZADA EM DETRIMENTO DE DIAGNOSTICO TARDIO DE ANGIOEDEMA HEREDITARIO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara, autossômica dominante, o que significa que os pais têm 50% de probabilidade de passar a mutação no gene que causa o AEH para os filhos. O AEH é causado pela deficiência ou função inadequada do inibidor de C1 esterase (C1 INH), sendo a deficiência genética mais comum do sistema imunológico. Seu diagnóstico tem grande importância, pois as crises de angioedema de lábios, pálpebras e face causam grande sofrimento aos pacientes e o edema de glote, levando à insuficiência respiratória aguda, que é a principal causa de morte do AEH. Apesar de não ser indicativo de cirurgia, procedimentos cirúrgicos são realizados em alguns casos devido à severidade da dor abdominal causada pelo angioedema de alças intestinais, confundida com outras causas de abdômen agudo cirúrgico, especialmente quando ainda não houve diagnóstico precoce de AEH.

RELATO DE CASO

Paciente G.G.C, masculino, 40 anos, natural de Patos/PB, com história clínica de crises de angiodema recorrente em face, lábios e mãos, por vezes acompanhada de dor abdominal concomitante, há 8 anos. O paciente apresenta alergia a dipirona e antiinflamatórios não hormonais. Apresentou três episódios de dor abdominal aguda intensa, sendo um desses episódios diagnosticado como abdômen agudo e realizou-se apendicectomia, cujo resultado anatomopatológico não demonstrou sinais de patologia do apêndice retirado. Após a cirurgia, foi encaminhado para o alergologista, que confirmou o Diagnóstico de AEH através de exames laboratoriais com níveis diminuídos de C1INH (inibidor de C1 esterase) e de complemento C4. Após o diagnóstico de AEH, as crises de angioedema foram tratadas com Firazyr (icatibanto), pois não respondem a corticoide, adrenalina e anti histamínicos. Realizado tratamento de prevenção com andrógeno atenuado (danazol) em baixas doses, com controle do AEH.

DISCUSSÃO

Assim como ocorre em algumas situações, comumente o angioedema hereditário é confundido com quadros de abdômen agudo, o que ocorreu no presente caso relatado, no qual o paciente foi submetido a uma apendicectomia desnecessária, o que poderia ter sido evitado com diagnóstico correto e precoce. É comum os pacientes relatarem dor abdominal intensa secundária a edema de parede intestinal, associada a vômitos, particularmente antes dos ataques abdominais, podendo ocorrer quadros de constipação ou diarreia, especialmente ao final das referidas dores.