TÍTULO

USO DE VANDETANIBE NO TRATAMENTO DE CARCINOMA MEDULAR DE TIREOIDE AVANÇADO EM PACIENTE PEDIATRICA DIAGNOSTICADA COM NEM 2B

INTRODUÇÃO

O carcinoma medular da tireoide (CMT) tem incidência em crianças de 0,03 por 100.000 habitantes. A forma hereditária pode ser parte de síndromes: neoplasia endócrina múltipla (NEM) 2A, NEM 2B e CMT familiar. A NEM 2B está associada ao CMT, frequentemente clinicamente agressivo. O Vandetanibe tem sido usado como um novo tratamento do CMT localmente avançado, mas ainda há poucos estudos em pacientes pediátricos. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente de 13 anos diagnosticada com NEM 2B e CMT em tratamento com Vandetanibe.

RELATO DE CASO

KSA, 13 anos, gênero feminino, submetida à tireoidectomia total e esvaziamento cervical central (margens positivas) em outro hospital e encaminhada ao Hospital de Câncer de Barretos após o diagnóstico de carcinoma medular, irressecável.
Admitida em nosso hospital com altos níveis de calcitonina (> 2000pg/ml), metástase pulmonar e doença localmente avançada e, durante a avaliação médica, foram observados neuromas mucosos e hábito marfanoide, sugerindo NEM 2B. Ela recebeu uma dose terapêutica de MIBG, mas os níveis de calcitonina mantiveram-se elevados e houve progressão da doença no pescoço.
Outra cirurgia foi realizada (esvaziamento cervical lateral esquerdo + shaving traqueal + traqueostomia) e foi observada invasão grosseira da traquéia, sendo encaminhada à radioterapia adjuvante, mas os níveis de calcitonina permaneceram superiores a 2000. Assim, decidiu-se iniciar a quimioterapia com Vandetanibe na dose de 300mg/dia.
Após cerca de 20 dias, a paciente apresentou dermatite acneiforme grave e foi e tratada com doxiciclina e antialérgico, com melhora parcial.
Com 2 meses de tratamento, o nível de calcitonina caiu de 2000 para 900 e a TC mostrou redução da doença no pescoço. Os exames subsequentes mostram doença estável no pescoço e pulmões, com uma calcitonina atual de 1106 e a paciente permanece em uso de Vandetanibe 300mg/dia, apesar dos efeitos colaterais da pele.

DISCUSSÃO

O tratamento cirúrgico, quando possível, é o padrão ouro em pacientes com CMT. Em casos de doença avançada e metastática, o uso do Vandetanibe pode ser considerado. Em um estudo de com 331 pacientes, houve aumento significativo da sobrevida livre de progressão com uso do Vandetanibe. Ira L Kraft et al. demonstraram que o tratamento contínuo a longo prazo com Vandetanibe é benéfico em pacientes com CMT avançado, foi bem tolerado e resultou em respostas duráveis em pacientes pediátricos com CMT. Embora existam alguns artigos mostrando que o uso de Vandetanibe é seguro, a incidência e o risco de rash cutâneo não foram bem investigados. Uma metanálise indicou que a incidência de rash foi de 46,1%. Os pacientes que receberam Vandetanibe 300mg/dia tiveram um risco significativamente aumentado de desenvolver erupções cutâneas. No nosso caso, foi decidido manter a de 300mg/dia, apesar dos efeitos colaterais que foram razoavelmente controlados, pois a paciente continua a responder ao Vandetanibe, não apresentando progressão da doença após um ano de tratamento.