TÍTULO

SINOVIOSSARCOMA SUBMANDIBULAR EM CRIANÇA – RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO

Os sinoviossarcomas representam raras neoplasias malignas de origem mesenquimal e constituem cerca de 5-10% dos sarcomas de partes moles. São mais frequentes em adultos jovens com idade compreendida entre 15-35 anos, com maior proporção no sexo masculino e apresentam-se mais comumente em regiões de extremidades, com relação estreita com tendões, bainhas tendíneas e bursas. Eles podem ser classificados em bifásicos ou monofásicos baseado na presença de um componente celular epitelial junto as células tumorais fusiformes. O tipo monofásico é o mais comum. Aproximadamente, 90% dos sinoviossarcomas apresentam uma translocação entre o cromossomo 18 e o cromossomo X, t(X; 18). Sua ocorrência na cabeça e pescoço é rara e compreende cerca de 2,5-3,5% dos sarcomas dessa região. Acredita-se que esses possuem uma maior capacidade de disseminação metastática quando situados nessa topografia. O tratamento mais comum é a exérese cirúrgica, seguida ou não de quimioterapia e radioterapia, de um modo geral, a abordagem multimodal tem demonstrado bons resultados.

RELATO DE CASO

Paciente de 10 anos, sexo feminino, com história de aumento de volume em assoalho anterior de cavidade oral há cerca de 6 meses. Foi submetida a duas ressecções sem margens devido a suspeita de rânula por cirurgião bucomaxilofacial: A primeira na época do aparecimento e que, três meses após, recidivou retornando ao volume original sendo submetida a nova abordagem cirúrgica. A biópsia do primeiro procedimento cirúrgico não se encontrava disponível para análise. Solicitada imunohistoquímica da segunda peça cirúrgica que concluiu o diagnóstico como sinoviossarcoma. No momento da consulta com cirurgião de cabeça e pescoço, apresentava lesão em assoalho antero-lateral direito junto ao ramo horizontal da mandíbula, móvel, de cerca de 3 cm, sem linfonodomegalias palpáveis. A Tomografia Computadorizada e a Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET-CT) mostravam lesão isodensa captante (SUV 8) de 3 x 2 x 1,7 cm na mesma topografia. Encaminhada para avaliação pela Oncologia pediátrica – indicada neoadjuvância com quimioterapia. A mesma encontra-se no aguardo para início da linha de tratamento.

DISCUSSÃO

O tratamento dos sarcomas de partes moles se dá principalmente através da ressecção cirúrgica com amplas margens livres de doença. A adjuvância deve ser discutida mas sua utilização se dá na maioria dos casos. Nesta paciente devemos entender que foi submetida a 2 ressecções prévias sem margens adequadas, onde houve recidiva em curto período de tempo. Nesta nova abordagem multidisciplinar, a neoadjuvância tem o papel na tentativa de regressão do volume tumoral e posterior abordagem com tratamento cirúrgico menos agressivo para uma criança de 10 anos.