TÍTULO

NEUROFIBROMA X PSEUDOANEURISMA POS-TRAUMA: RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO

Neurofibromatose tipo 1 (NF1), anteriormente denominada Doença de Von Recklinghausen, é uma desordem neurocutânea autossômica dominante no cromossomo 17. O diagnóstico dessa patologia baseia-se em sete critérios clínicos. Entre as manifestações destacam-se as máculas café com leite, lesões ósseas características e neurofibromas, não sendo patognomônicos da NF1. Entre os diagnósticos diferenciais do neurofibroma encontram-se as malformações vasculares, em forma de aneurismas ou estenoses. Além disso, pacientes com NF1 estão suscetíveis a desenvolver essas anormalidades, ocorrendo em 0,41% a 6,4% dos casos

RELATO DE CASO

S. A. S., 52 anos, sexo masculino, apresentou aumento da região cervical posterior e occipital três anos após trauma cervical posterior. A hipótese diagnóstica inicial após avaliação por cirurgião vascular foi de pseudoaneurisma pós-trauma. Foi, então, submetido à tomografia computadorizada do crânio e arteriografia com embolização de pseudoaneurisma de artéria occipital esquerda. Algumas horas após o procedimento, a lesão evoluiu com necrose da pele local. Internado para controle e curativos, onde foi avaliado por cirurgião de cabeça e pescoço. Observadas ao exame físico a presença de manchas café-com-leite além de tumoração cervical posterior extensa envolvendo nuca e occiptal, sem delimitação a palpação e com área central de necrose cutânea. Realizou-se a ressecção da lesão, na qual a tumoração se difundia abaixo da pele sem delimitação definida; executando-se, em seguida, a rotação e retalho de couro cabeludo e enxertia de área doadora. Após o procedimento, foi firmado como diagnóstico, neurofibromatose do tipo 1 sendo a tumoração uma manifestação da doença.

DISCUSSÃO

O pseudoaneurisma da artéria occipital é um dos diagnósticos diferenciais da NF1. Anormalidades vasculares, principalmente aneurismas ou estenoses, são manifestações reconhecidas da doença e existem dois padrões de lesões vasculares relacionados: o primeiro atinge grandes vasos com neurofibromas perivasculares ou ganglioneuromas, relacionados a transformações degenerativas na parede vascular anexa; o segundo tipo ocorre em pequenos vasos e são agregados nodulares de músculo liso. Os pacientes geralmente são assintomáticos, apresentando clínica somente após complicações. O pseudoaneurisma pode ser secundário a infecções, trauma e até mesmo a doenças genéticas como neurofibromatose. Quando associado a algum evento traumático na artéria occipital, trata-se de um caso extremamente raro devido a sua localização isolada, se desenvolvendo, geralmente, em 2 a 6 semanas após o trauma. Apresenta-se como uma massa pulsátil no couro cabeludo com frequente dor local. O pseudoaneurisma da artéria occipital, portanto, pode ser considerado um dos diagnósticos diferenciais para a NF1 ou estar associado a ela. Sendo necessário a correlação da clínica com os exames complementares para a conclusão do diagnóstico.