TÍTULO

PANCREATITE AUTO-IMUNE: DESAFIO DIAGNOSTICO

INTRODUÇÃO

A pancreatite autoimune (PAI) é uma desordem infrequente, considerada por vários autores como parte da doença sistêmica por IgG4, juntamente com colangite por IgG4, doença inflamatória intestinal, fibrose mediastinal, nódulos pulmonares e síndrome de Sjogren. A IgG4 sérica está elevada na maioria dos casos, assim como são detectados plasmócitos IgG4-positivos no pâncreas e em outros tecidos. A manifestação da PAI como pancreatite recorrente é comum e os achados de imagem frequentemente encontrados são massas pancreáticas, aumento do órgão e constrição do ducto pancreático.

RELATO DE CASO

MJJP, feminino, 45 anos, previamente hígida, compareceu ao ambulatório do Hospital Universitário Onofre Lopes apresentando intensa dor em aperto no andar superior do abdome, com irradiação para dorso e piora com alimentação, sem náuseas ou vômitos, há 4 dias. Ao exame, ictérica (+1), abdome doloroso à palpação profunda em epigástrio. Referia sete internações pregressas por pancreatite aguda, sendo a última há 8 meses. Negava etilismo e referia colecistectomia em 2015. Laboratório evidenciou amilase: 2474 mg/dL, AST: 461 mg/dL e ALT: 799 mg/dL e elevação de enzimas canaliculares. Colangioressonância feita há dois anos evidenciava pâncreas e vias biliares normais e ecoendoscopia biliopancreática do mesmo período mostrava papila pancreática normal. Ressonância de abdome mais recente apresentou discreta dilatação de vias biliares intra hepáticas e “pâncreas em salsicha”. Ademais, trazia IgG4 sérica elevada (260 mg/dl - VR 8-140). Optou-se pelo internamento para manejo clínico e investigação etiológica.

DISCUSSÃO

A PAI pode ser dividida em tipo I e II. O tipo I é caracteriza-se por recorrências e o envolvimento pancreático faz parte do espectro de um acometimento sistêmico por IgG4, já o tipo II não evolui com recorrências e nem envolvimento sistêmico (IgG4 negativo). O diagnóstico do tipo I é feito através dos critérios de HISORT (Mayo Clinic): histopatológico, imagem característica na tomografia computadorizada (TC) ou pancreatografia, elevação de IgG4 sérica, acometimento de outros órgãos e resposta à corticoterapia. Este relato de caso é sugestivo do subtipo I e os critérios HISORT guiaram a investigação etiológica. Além da elevação da IgG4 sérica, a paciente apresentava opacidades fibrocicatriciais e micronódulos inespecíficos evidenciados em TC de tórax, assim como queixa de xeroftalmia de longa evolução. Última TC de abdômen descreveu pâncreas com perda da lobulação e com superfície lisa (aspecto "em salsicha") associado a estreitamento do ducto pancreático principal, alteração típica sugerida pelo critério HISORT. Contudo, o aumento de igG4 sérica era inferior ao esperado. Desse modo, a relevância deste relato encontra-se no adequado manejo dos critérios diagnósticos, que são de extrema importância para afastar possibilidade de neoplasias ou outras patologias que requerem intervenções agressivas e de alta morbidade, evitando assim atrasos no correto diagnóstico e tratamento.