TÍTULO

LEIOMIOSARCOMA: CASO RARO E SUAS DIFICULDADES DIAGNOSTICAS

INTRODUÇÃO

O leiomiosarcoma hepático primário é um tumor raro,com poucos casos publicados na literatura(menos de 50 casos na literatura mundial). Costuma exibir um quadro clínico inespecífico, e por este motivo, o diagnóstico muitas vezes acaba sendo realizado tardiamente, e muitas vezes quando o tumor já atingiu um tamanho grande e com pouca resposta às possibilidades terapêuticas.

RELATO DE CASO

Paciente, 54 anos, encaminhada para nosso serviço com queixa de dispneia em repouso, aumento do volume abdominal e importante edema de MMII associado a astenia e baixa aceitação da dieta.Há 7 meses vinha em acompanhamento em outro serviço devido a nódulo hepático, tendo realizado embolização, sem melhora. Recebeu inicialmente a hipótese de hemangioma, porém, apresentando piora progressiva, transferida para o nosso serviço para dar seguimento à investigação.Paciente negava antecedente de hepatopatia ou etilismo. Histórico de DM, HAS, DLP, hipotireoidismo e histerectomia. Ao exame físico mau estado geral, hipocorada, desidratada, ictérica, anasarcada, com edema de extremidades e sonolenta; MV muito reduzidos em bases bilaterais e terço médio a direita; abdome globoso, distendido, doloroso a palpação de epigástrio e hipocôndrio direito, com importante hepatomegalia e hematomas em quadrantes inferiores do abdome. Enzimas hepáticas normais, coagulograma normal, com pequena queda de albumina, elevação de BT as custas de bilirrubina direta e importante elevação de canaliculares. Exibia ainda aumento de PCR, anemia, leucocitose com desvio, plaquetas normais. Marcadores tumorais: CEA e α-fetoproteína normais, com discreto aumento de CA 19-9. Usg abdominal revelou fígado com aumento de suas dimensões,de contornos lobulados e textura heterogênea, à custa de formação expansiva solida localizada no lobo hepático direito, heterogênea, de contornos parcialmente definidos, medindo 21,7 x 12,7 cm, sem vascularização. TC de tórax com volumosa lesão expansiva em metade do hemitórax direito, aparentemente extrapulmonar, e o abd superior à direita, que exerce importante efeito compressivo sobre a arvore brônquica central do pulmão direito, com obstrução completa do brônquio interlobar e consequente atelectasia dos lobos inferior e médio; desvio importante do mediastino para a esquerda por efeito de massa da lesão; pequeno derrame pleural à direita, junto a porção cranial do hemitórax; pequeno derrame pleural à esquerda, acompanhado de atelectasias. Solicitamos lâmina de bx hepática para revisão e observamos neoplasia maligna fusocelular/sarcomatoide compatível com leiomiosarcoma.

DISCUSSÃO

A raridade destes tumores também os torna pouco compreensíveis, sem padrões de tratamento bem definidos. O diagnostico tardio relacionado a falta de padrões de tratamento tornam o prognóstico habitualmente ruim para os casos de leiomiosarcoma hepático primário. Relatamos um caso de leiomiosarcoma hepático primário que, diagnosticado já com grande volume, tornou-se intratável, sendo a paciente submetida a cuidados paliativos.