TÍTULO

RESSECÇAO DE RECIDIVA LOCAL DE SCHWANNOMA MALIGNO DE RIM

INTRODUÇÃO

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico ( TMBNP) são historicamente conhecidos como schawannomas malignos, neurofibrosarcomas, sarcomas neurogênicos e neurilemmomas malignos, sendo um tipo raro de sarcoma de tecidos moles, correspondendo a 3% a 10% de todos os casos. São tumores raros com incidência reportada de cerca de 1 para 1.000.000 pessoas por ano, com média de idade de diagnóstico entre 20 – 50 anos. Os sítios mais comuns de apresentação são as extremidades superiores e inferiores, tendo poucos relatos de casos de lesões renais na literatura e sendo ainda mais incomum a recorrência local com invasão hepática.

RELATO DE CASO

Paciente 44 anos, sexo feminino, submetida a nefrectomia radical direita há 02 anos por tumor maligno de bainha de nervo periférico, medindo 18 x 11, 5 cm, em seguimento com oncologia clínica, não sendo indicada terapia adjuvante. Em tomografia realizada 17 meses após procedimento foi evidenciada lesão nodular em topografia de loja renal com invasão hepática em segmentos VI e VII, sendo submetida à segmentectomia não regrada e ressecção parcial do diafragma por recidiva local, evoluindo com complicação grau II da classificação Clavien-Dindo no pós operatório.

DISCUSSÃO

A ressecção cirúrgica é considerada a modalidade curativa de tratamento destes tipos de neoplasia sendo o objetivo a remoção completa da lesão com margens histológicas livres, o que na maioria das vezes exigirá ressecção em bloco da mesma. A terapia adjuvante deve ser considerada, porém devido à raridade dos TMBNP, não existem estudos randomizados e dados histológicos suficientes para avaliar o papel da quimioterapia nessa doença. Baseados nos estudos existentes, a quimioterapia deve ser considera para paciente de alto risco cirúrgico, com tumores irressecáveis ou doença metastática. A radioterapia tem sido utilizada para melhorar o controle local em conjunto com o procedimento cirúrgico, porém os estudos, em geral, não mostraram aumento na taxa de sobrevida. As taxas de recorrência local dos TMBNP após ressecção cirúrgica podem variar de 20% a 40%, com apresentação de 2 meses até mais de 10 anos após manejo do tumor primário. As metástases a distância são frequentes e associadas a mortalidade. O sítio mais comum de metástase a distância é o pulmão, podendo acometer também linfonodos, fígado e cérebro. Os fatores de risco incluem tamanho do tumor, grau de diferenciação e presença de recidiva local.
Conclusão: Os TMBNP são tumores raros, com alta taxa de recidiva e, portanto, representam uma grande desafio terapêutico, sendo a ressecção cirúrgica base do tratamento.