TÍTULO

FEOCROMOCITOMA ATIPICO: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

INTRODUÇÃO

Os paragangliomas são tumores com origem no tecido cromafin embrionário não involuído derivado da crista neural, com preferência pelos grandes vasos, secretores de catecolaminas. Acredita-se que os órgãos de Zuckerkandl (paragânglios por ele descritos) contribuem para manter o tono vascular em fetos e RN, função essa gradualmente assumida pela medula adrenal e o SNA. Os paragangliomas intra-adrenais ou feocromocitomas derivam de células da crista neural que se agrupam na medula adrenal, gerando tumores neuroendócrinos raros, com incidência anual de 0,008%, geralmente de diagnóstico acidental e curáveis pela cirurgia, mas que podem gerar uma elevada taxa de morbimortalidade se não corretamente diagnosticados e tratados. O quadro clínico típico (paroxismos com cefaleias, hipersudorese e palpitações) só está presente em 24% dos casos, mas apresenta sensibilidade de 89% no diagnóstico. Essa secreção de catecolaminas pode provocar crises adrenérgicas associadas com grande morbimortalidade cardiovascular, podendo ser fatais. Este trabalho relata um caso de feocromocitoma atípico em localização e manifestações clínicas.

RELATO DE CASO

R.C.S.F, feminina, 50 anos, hipertensa e asmática, e com adinamia persistente há 3 anos. Exames complementares de imagem evidenciaram massa retroperitoneal direita de aproximadamente 58x46mm com realce predominantemente arterial, sugestionando origem mesenquimal. Realizou-se dosagem de catecolaminas. Na urinária de 24h foi dosado norepinefrina (< 97 mcg/24h): 529,7 mcg/24h; Dopamina (<540 mcg/24h): 324 mcg/24h. Epinefrina sérica (< 90 pg): 28pg; e norepinefrina sérica (< 460 pg): 1347 pg. Com base na RM e exames laboratoriais confirmado o diagnóstico de feocromocitoma. Submetida a laparotomia mediana supra e infra umbilical, abertura do retroperitônio em fáscia de Toldt, visualizado tumor de 07 cm acoplado ao hilo renal direito e duodeno. Procedido dissecção do tumor, liberação e ligadura de vasos nutridores e ressecção da lesão com preservação de estruturas adjacentes. Alta hospitalar no 6º DPO. No seguimento pós-operatório, paciente segue com bom controle da pressão arterial, sem necessidade de medicação.

DISCUSSÃO

O feocromocitoma acomete 0,2% dos pacientes com hipertensão, e seu diagnóstico oferece a oportunidade de cura da hipertensão através da cirurgia e pode ser um indicador de síndromes genéticas. A paciente foi diagnosticada na faixa etária mais comum, entre a 3ª e 4ª década de vida, mas a sintomatologia foi atípica pois só apresentava adinamia. Por vezes, o diagnóstico se dá de forma acidental diante da visualização de massas retroperitoneais em pacientes oligossintomáticos durante exames de imagem. O tratamento consiste na retirada total de todos os focos de tecido tumoral após preparo pré-operatório, que tem o objetivo de tratar a HAS, evitar a ocorrência de paroxismos e corrigir uma eventual hipovolemia. Assim, embora possua altas chances de cura, a morbimortalidade depende do tempo em que o diagnóstico e o tratamento são feitos.