TÍTULO

DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANTE: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O dermatofibrossarcoma protuberante é uma neoplasia fibro-histiocítica rara responsável pela maioria dos sarcomas cutâneos. Apresenta crescimento local agressivo, alta taxa de recorrência, porém baixo potencial metastático. Acometem tipicamente homens, na faixa etária de 20 a 50 anos. Caracteriza-se pela alta taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, particularmente em tumores de cabeça e pescoço. Informações sobre a sobrevida e prognóstico dos pacientes são limitadas, variando de acordo com o estadio clínico da doença ao diagnóstico. O tratamento é ressecção cirúrgica com margens amplas (3 à 5cm). De natureza indolente e características imprecisas, é inconsistente em sua manifestação clínica, e seu diagnóstico precoce permanece um desafio.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 30 anos; queixa principal de quelóide em região cervical; sem história prévia de neoplasia familiar; exame físico evidenciou lesão fibrosa na pele da região cervical com cinco centímetros de extensão, não associada a lesão traumática. A lesão foi interpretada pela própria paciente como cicatriz hipertrófica. Após biópsia excisional, anatomopatológico evidenciou fibrossarcoma protuberans, caracterizado microscopicamente pela proliferação de células fusiformes monomórficas dispostas em arranjo irregular. Foi submetida à ressecção cirúrgica com 5cm de margem e reconstrução com retalho de pele local. Paciente se recuperou bem. Segue em acompanhamento há cinco anos, sem sinais de recidiva.

DISCUSSÃO

Importante observar a casualidade do achado que não está relacionada com trauma antecedente, quando este fator desencadeante é descrito entre 10 e 20% dos casos. Fontes relatam o desenvolvimento do tumor em cicatriz cirúrgica prévia, áreas de queimaduras e ponto da imunização para BCG. Muitos pacientes apresentam apenas queixa de cicatriz hipertrófica ou queloide, como no presente caso. O diagnóstico diferencial com essas patologias é extremamente importante, visando o diagnóstico precoce que contribui para melhora da sobrevida. Para avaliação da extensão do tumor e grau de fixação às estruturas subjacentes, o exame físico é mais utilizado por ser localmente invasivo. Há elevada taxa de recidiva local após a exérese do tumor, principalmente os de cabeça e pescoço. A maior parte das recorrências é detectada em três anos após a excisão primária, podendo, porém, surgir após dez anos de operação. Nesse sentido, as margens cirúrgicas amplas de ressecção são extremamente valiosas.