TÍTULO

SINDROME DA CIMITARRA

OBJETIVO

A Síndrome da Cimitarra (SC) ou Venolobar ou ainda Síndrome do Pulmão hipogenético é uma condição genética rara relacionada ao retorno venoso pulmonar, nela a Veia Pulmonar direita drena de maneira anômala para a Veia Cava Inferior (VCI). Dessa forma, o trabalho atual justifica-se por realizar uma revisão de literatura acerca da clínica e do tratamento da SC.

MÉTODO

Foi realizada uma revisão da literatura dos últimos 20 anos, utilizando os descritores “Scimitar Syndrome”, “treatment’. Foram aceitos tanto em inglês quanto em português. Nas bases de dados SciElo e PUBMED Central, tendo sido excluídos artigos de revisão e artigos que não abordassem temas coerentes com os objetivos deste trabalho.

RESULTADOS

A SC recebe esse nome devido a sua semelhança radiológica com um estilo de sabre oriental, sendo uma curva descendente, vertical e com banda paralela ao diafragma. É uma condição clínica incomum, visto que representa somente cerca de 3% dos casos de drenagem anômala das veias pulmonares, além de ser encontrada em cerca de 0,4 a 0,7% das autópsias em adultos. Foi encontrada ainda uma maior prevalência no sexo feminino. A sintomatologia é escassa, podendo apresentar sintomas como: dispneia leve, baixo desenvolvimento da estatura e do peso e pneumonias de repetição. A literatura ainda divide a SC em duas formas, a infantil, ocorrendo em crianças que tenham menos de um ano de idade e a forma adulta. A primeira, geralmente, cursa com hipertensão pulmonar, enquanto a outra forma na maioria das vezes ocorre de forma assintomática, sendo muitas vezes um achado incidental em exames de rotina. Os sintomas decorrem, na maioria das vezes, de malformações cardíacas, sendo a SC associada em um terço dos casos com anomalias cardíacas congênitas, tais como: defeito do septo atrial e/ou ventricular, persistência do ducto arterial, coarctação da Artéria Aorta e Tetralogia de Fallot.
Ainda não foi descrito na literatura o tratamento mais efetivo. Possui indicações cirúrgicas nos casos em que o paciente possui shunt E-D maior que 50%, apresenta infecções pulmonares recorrentes, hemoptises, malformações cardíacas e SC infantil sintomática. Acerca da abordagem cirúrgica, foram encontrados poucos artigos que estudaram esse tema, onde as técnicas encontradas foram: toracotomia mediana transternal, onde foi realizado uma comunicação interatrial ao nível da fossa oval, onde através de retalho utilizando PTFEE, fez-se um túnel conectando a veia anômala com o átrio esquerdo (AE) através da nova comunicação interatrial. Outras técnicas encontradas foram: anastomose da veia anômala ao AE através do defeito do septo atrial e, por último, divisão e reimplantação da veia anômala para o átrio direito com desvio para redirecionar o fluxo para o AE.

CONCLUSÕES

Devido à ausência de um protocolo de tratamento bem estabelecido, é necessário um maior número de estudos na área, principalmente no quesito cirúrgico, para evitar com que haja um tratamento tardio, piorando as condições clínicas do paciente.