TÍTULO

O CARCINOMA DE CELULAS ACINARES EM UM PACIENTE PEDIATRICO

INTRODUÇÃO

O Carcinoma de Células Acinares (ACC) é uma neoplasia epitelial maligna composta por células com semelhança morfológica com células acinares e com evidências de produção de enzimas exócrinas pelas células neoplásicas. ACC é um tumor extremamente raro e agressivo: representa cerca de 1% de todas as neoplasias pancreáticas e a taxa de sobrevida global de 5 anos encontra-se inferior a 10%. Esse relato justifica-se não só pela rara ocorrência da doença, mas também pela escassa literatura acerca dos conhecimentos da patologia estudada. Além disso, o ACC é um tumor com difícil diagnóstico e extremamente agressivo; o tratamento dessa doença continua sendo aprofundado, uma vez que novos estudos sugerem a presença de micrometástases - indetectáveis em exames de imagem - em pacientes submetidos à ressecção cirúrgica total com margens negativas.

RELATO DE CASO

G.P., 9 anos, masculino, faz acompanhamento no Hospital Criança Conceição (HCC) desde os primeiros meses de vida por refluxo vesico uretral e hidronefrose. Histórico de infeções do trato urinário(ITU) de repetição até os 2 anos de idade, mãe nega procedimentos cirúrgicos relacionados as alterações renais. Fazia uso de profilaxia para ITU. Em 2017 fez uma ecografia de rotina com achado ocasional de massa abdominal, iniciou investigação da referida massa no HCC com diagnóstico de tumor neuroendócrino bem diferenciado em pâncreas, não sendo possível ressecção do tumor no referido hospital. Mãe refere que paciente apresentava náuseas como única alteração. Exame físico sem alterações. Veio transferido ao Hospital da Criança Santo Antônio para realização do procedimento. Foi realizada pancreatectomia e esplenectomia em Fevereiro de 2018 tendo no anátomo patológico Carcinoma de células acinares com limites cirúrgicos livres. Paciente segue tratamento com quimioterapia adjuvante.

DISCUSSÃO

Quase a totalidade das neoplasias do pâncreas que apresentam células acinares são sólidas e malignas. Essa patologia não apresenta predisposição por nenhuma área específica do pâncreas, ela possui distribuição de forma uniforme pela glândula. No entanto, há relatos mostrando uma maior incidência na região da cabeça deste órgão. A etiologia dessa doença é desconhecida e não há evidência de lesões precursoras. Dentre os tumores de pâncreas nos pacientes pediátricos, o ACC possui incidência de aproximadamente 15%. Os achados clínicos são inespecíficos podendo apresentar características como dor abdominal, perda de peso, náusea, vômito, melena, fraqueza, anorexia, diarreia e inchaço. O diagnóstico de tal carcinoma pode ser feito por análise laboratorial, imagens radiológicas, biópsia por aspiração, achados macroscópicos e microscópicos, imuno-histoquímica e achados moleculares. O tratamento indicado para o ACC é a ressecção cirúrgica com margens negativas em pacientes em estágios iniciais, associado a um melhor prognóstico.