TÍTULO

AGENESIA HEPATICA DIREITA CONGENITA

INTRODUÇÃO

Variações da anatomia vascular e biliar são comuns no fígado, no entanto, anormalidades na morfologia hepática são raras e secundárias a um defeito durante a embriogênese. Agenesia hepática direita se define pela ausência de tecido hepático direito associado à preservação da veia hepática média, sem doença ou cirurgia prévia, sendo descrita pela primeira vez em 1870. Esta variação pode ter implicações clínicas durante avaliação de exames de imagem, pode estar associada a outras malformações, predispor à hipertensão portal e tem implicações no planejamento de cirurgias hepáticas.

RELATO DE CASO

BVB, masculino, 74 anos, etilista de longa data, histórico de neoplasia de bexiga tratado com ressecção transuretral, sem outros antecedentes cirúrgicos. Durante avaliação de desconforto abdominal e ascite tomografia computadorizada revelou fígado com contornos rombos, heterogêneo, sugestivo de hepatopatia crônica, além de ausência de hemifígado direito (incluindo ausência de veia porta e veia hepática direitas, com preservação de veia hepática média), e presença de ascite. Também foi identificado nódulo arterializado com cerca de 3 cm em segmento 2, sugestivo de hepatocarcinoma, e presença de hérnia diafragmática direita. Foi realizada cirurgia com confirmação histológica de cirrose e enucleação de hepatocarcinoma com margens livres. Após 2 anos foi identificado novo hepatocarcinoma em segmento 4, igualmente tratado por enucleação.

DISCUSSÃO

Agenesia hepática representa uma situação rara, principalmente agenesia hepática direita. No entanto, tem sido observada mais frequentemente devido aos métodos diagnósticos de imagem. Geralmente é assintomática e o diagnóstico incidental em exames de imagem, como tomografia computadorizada. Classicamente, a imagem revela ausência de hemifígado direito com hipertrofia de fígado esquerdo e lobo caudado. Diagnósticos diferenciais, como cirrose pós-necrótica, devem ser excluídos como causa de atrofia grave do fígado direito. A presença de agenesia hepática diretia pode estar associada a outras malformações, como hérnia diafragmática, presente no caso descrito. Pacientes com agenesia hepática direita parecem estar propensos à ocorrência de hipertensão portal, no caso descrito esse achado estava presente mas associado essencialmente à presença de cirrose de origem alcoólica. O conhecimento da agenesia hepática é necessário para planejamento cirúrgico, especialmente devido ao acesso à determinadas lesões hepáticas e ao volume residual em casos de ressecção. No caso descrito, devido à associação de cirrose, o único tratamento aceito para o tratamento dos hepatocarcinomas foi a enucleação dos mesmos.