TÍTULO

RELATO DE CASO: ANGIOSSARCOMA PULMONAR TRATADO COM PNEUMONECTOMIA A DIREITA RESULTANDO EM BOM PROGNOSTICO AO PACIENTE

INTRODUÇÃO

Angiossarcomas são tumores malignos de células endoteliais de origem vascular ou linfática raros, caracterizados por um crescimento insidioso com extensa invasão local e metástase hematogênica. Representam cerca de 2% de todos os sarcomas de partes moles, podendo surgir em qualquer parte do corpo. Entretanto, o envolvimento pulmonar é bastante incomum, representando menos de 7% dos casos. A idade mais comum de acometimento da doença é acima de 40 anos e o sexo masculino é o mais afetado. Infelizmente esse tipo de tumor apresenta um prognóstico pobre com altas taxas de mortalidade.

RELATO DE CASO

NDS, masculino, 62 anos, história médica pregressa de hipertensão arterial sistêmica, não tabagista. Encaminhado do ambulatório de Pneumologia para a equipe da Cirurgia Torácica para investigação de alterações radiológicas em pré-operatório de lesão ligamentar de ombro direito. Em consulta, referiu escarro hemoptoico eventual há 5 meses e perda ponderal de 7 kg neste período. Negava demais queixas. Realizados exames laboratoriais e de imagem para investigação de neoplasia. Tomografia de tórax: lesão tumescente com densidade de partes moles e impregnação heterogênea pelo contraste, medindo 8,7x7,7x6,5 cm, localizada em segmento apical e posterior do lobo superior direito, apresentando contato com a pleura costal lateral e com o terço médio da cissura oblíqua, sugestiva de lesão neoplásica primária. Nódulo residual medindo 0,8 cm em lobo inferior esquerdo. Linfonodomegalia hilar direita medindo 3x2 cm. Linfonodomegalias em 2D e 4D, a maior medindo 2,2x1,3 cm. Cintilografia óssea: achados em arcos costais direitos sugestivos de lesões osteoblásticas por contiguidade ao tumor pulmonar presente. Anatomopatológico (AP) de biópsia da lesão: sugestivo de angiossarcoma (células fusiformes). Imunohistoquímica: neoplasia vascular. Mediastinoscopia: 3a + 4d - AP: negativos. Após exames, em cirurgia, optou-se por realizar pneumonectomia direita acompanhada de costectomia de 6º arco costal direito e linfadenectomia da cadeia número 7 por toracoscopia vídeo assistida devido à presença de adenopatias junto à origem dos primeiros ramos da artéria pulmonar direita e do coto vascular proximal curto. Sem intercorrências durante a cirurgia e pós-operatório. Atualmente, paciente segue em follow-up no serviço.

DISCUSSÃO

Os angiossarcomas pulmonares primários são tumores extremamente raros. O envolvimento pulmonar da doença normalmente é atribuído à doença metastática, sendo a pele e o tecido subcutâneo da cabeça e do pescoço os locais primários mais comuns. Os pacientes geralmente apresentam sintomas respiratórios inespecíficos que incluem hemoptise, tosse, dispnéia, dor torácica e perda de peso. Por isso, configuram-se como um desafio diagnóstico para a comunidade médica. Por fim, à semelhança desse relato, um alto índice de suspeita é essencial para o seu diagnóstico precoce e pode melhorar seu mau prognóstico.