TÍTULO

TUMOR DESMOIDE SUBMANDIBULAR EM PACIENTE DE 4 ANOS: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor desmóide (TD) é uma neoplasia benigna que apresenta um caráter localmente invasivo, apresentando comportamento maligno com elevada recorrência após ressecção. Esses tumores são incomuns, compreendendo cerca de 3% dos tumores de partes moles e apenas 0,03% de todas as neoplasias. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de tumor desmóide tratado cirurgicamente em um hospital do interior do Paraná.

RELATO DE CASO

Paciente de 4 anos, sexo masculino, com história de abaulamento em região submandibular e submentoniana à esquerda de crescimento progressivo após trauma local. Ressonância magnética de pescoço mostrou lesão expansiva sólida com realce pós contraste envolvendo o espaço sublingual, assoalho da boca e o aspecto anterior do espaço submandibular esquerdo de natureza indeterminada.
Biópsia core de mento à esquerda: fibromatose inflamatória de padrão desmóide.
Proposta ressecção cirúrgica de lesão submentoniana com posterior reconstrução de mandíbula com arco costal.
Realizado ressecção da peça (lesão tumoral + mandibulectomia marginal) com margem oncológica em subcutâneo, fáscia, plano muscular e tecido ósseo (mandíbula). Localizados e preservados os nervos hipoglosso e lingual à esquerda. Realizado reconstrução com enxerto ósseo inframamário e placas de titânio.
Anatomopatológico revelou tumor desmóide medindo 4x3 cm nos maiores diâmetros, infiltrando tecido muscular esquelético, conjuntivo e adiposo. Margens cirúrgicas periféricas livres medindo ao menos 2mm.
Paciente mantem-se em seguimento para controle de recidiva local.

DISCUSSÃO

Os TD são neoplasias incomuns que também são chamadas de fibromatose do tipo desmóide ou agressiva. Eles têm uma predominância de mulheres para homens de cerca de 2: 1 e geralmente afetam pacientes com idades de 15 e 60 anos.
Quanto a localização do tumor, cerca de 50% dos tumores são abdominais, e os extra-abdominais ocorrem mais frequentemente no ombro, região inguinal e membros inferiores.
Há poucos casos relatados na literatura de TD da cabeça e pescoço, sendo que dos casos relatados 85% estão localizados no pescoço.
Um dos principais fatores de risco para o TD é a polipose adenomatosa familiar (PAF), 7,5% a 10% dos pacientes com PAF desenvolverão TD. Outros fatores de risco para o desenvolvimento de desmóides incluem gravidez, cirurgia prévia e trauma, sendo o último o fator desencadeante do caso relatado.
Em um nível celular, o TD aparece como proliferações mal circunscritas de miofibroblastos monoclonais que não possuem uma cápsula. Estas células carecem dos achados histológicos típicos de malignidade, incluindo atipias nucleares, aumento da atividade mitótica e necrose.
O tratamento pode ser conservador, porém opta-se por cirurgia em casos que o tumor se mostra muito agressivo. Quando a cirurgia é realizada, o local do tumor, o tamanho e a idade do paciente são fatores significativos no risco de recorrência do tumor.