TÍTULO

DOENÇA DE CASTLEMAN TIPO UNICENTRICO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Doença de Castleman (DC) se insere em um grupo heterogêneo de doenças linfoproliferativas que compartilham características histopatológicas comuns. É classificada de acordo com o número de linfonodos comprometidos e a presença ou ausência do herpes vírus humano 8. O tipo unicêntrico acomete apenas um linfonodo em uma única região do corpo, que revela um subtipo hialino-vascular na análise histopatológica, de caráter benigno. A maioria dos pacientes é assintomática ou oligossintomática, sendo que apenas uma parte destes podem apresentar sintomas sistêmicos. Já a forma multicêntrica envolve múltiplas regiões de linfoadenopatia, que demonstra características histopatológicas do subtipo hipervascular e de células plasmáticas. Esses pacientes apresentam sintomas sistêmicos. A DC também está associada com uma série de patologias malignas, como o linfoma não-Hodgkin, linfoma de Hodgkin e síndrome POEMS. O presente relato de caso visa apresentar um paciente com uma massa cervical linfoide assintomática. A descrição dessa doença é importante para compreender sua história natural e a melhor terapêutica.

RELATO DE CASO

JMR, feminino, 24 anos, procedente de Brasília-DF, iniciou uma investigação de massa tumoral em região cervical à direita, sem sintomatologia específica. Realizada ultrassonografia cervical com doppler que evidenciou uma massa hipoecoica bem vascularizada, indicativa de tumor de bainha neural. A análise da ressonância magnética indicou hipótese diagnóstica de Schwannoma. Subsequente biópsia guiada por ecografia revelou doença linfoproliferativa autolimitante indicativa de Doença de Castleman, na forma hialino-vascular. A linfadenectomia cervical direita, nível IV, foi realizada e a análise anatomopatológica associada a estudo imunohistoquímico confirmou Doença de Castleman do tipo unicêntrico em linfonodo de 5,3cm.

DISCUSSÃO

O caso descreve Doença de Castleman (DC) do tipo unicêntrico, a qual não se conhece a patogênese e não há consenso etiológico. A DC pode acometer indivíduos de qualquer faixa etária, sendo que a doença localizada tem maior incidência em adolescentes e adultos jovens, enquanto que a forma multicêntrica acomete mais indivíduos idosos e imunodeficientes. O caráter histológico benigno demonstra centros foliculares envolvidos por tecido hialino, circundada por camadas concêntricas de linfócitos, aspecto denominado “casca de cebola”. Geralmente acomete o mediastino, mas pode se desenvolver em outras regiões. Não é raro que a descoberta da doença seja um achado incidental, por meio de um exame de imagem. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da biópsia e o estudo imunohistoquímico é essencial para a confirmação. A excisão cirúrgica é o método de escolha para o tratamento da DC e raramente são observadas recidivas. Assim sendo, o presente caso reforça a necessidade de incluir a Doença de Castleman como diagnóstico diferencial das principais doenças linfoproliferativas.