TÍTULO

CORRELAÇAO DO DESENVOLVIMENTO DE HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK COM HIPOPLASIA PULMONAR NO PERIODO FETAL

OBJETIVO

Busca-se evidenciar a influência e correlação entre os eventos de hipoplasia pulmonar e desenvolvimento de Hérnia Diafragmática de Bochdalek, demonstrando se associação está presente e quais as explicações fisiopatológicas relacionadas.

MÉTODO

Elaboração de revisão exploratória de literatura de artigos selecionados em algumas das principais plataformas nacionais e internacionais de dados em Medicina e área correlatas, tais como PubMed, LILACS, BVS, Bireme.

RESULTADOS

A incidências das Hérnias Diafragmáticas Congênitas (HDC) tem incidência estimada entre 1:25.000, casos, representado 8% das anomalias congênitas. Dentre as HDC, é denominada como HDC de Bochdalek aquelas geradas por defeitos diafragmáticos, póstero-laterais à direita e ou à esquerda. HDC de Bochdalek representam cerca de 80% das HDC, sendo 80% localizadas no lado esquerdo; já que na embriologia o fechamento do lado esquerdo acontece após o fechamento do lado direito. A formação embriológica do diafragma depende do septo transverso, mesentério do esôfago, membranas pleuroparietais e musculatura da parede do corpo. Entre a 6ª e 8ª semana, ocorre a fusão das membranas pleuroperitoneais. Nos casos de HDC, acontece erro de sinalização celular, gerando não fechamento dos canais pericárdio-peritoneais, gerando a ectopia de órgãos da cavidade abdominal para a cavidade torácica. Durante esse desenvolvimento, a herniação visceral desses órgãos atua como efeito de massas e comprometem o desenvolvimento adequado do pulmão. Há de se ressaltar que a compressão pode gerar hipoplasia pulmonar bilateral, já que acontece desvio do mediastino e compressão contralateral. Também acontece aumento da resistência vascular pulmonar, gerando a hipertensão pulmonar, sendo uma das principais causas de mortalidade perinatal nessa patologia. A hipoplasia pulmonar produz atrofia do pulmão com redução da contagem de alvéolos, redução da capacidade e volume alveolar, redução da capacidade de trocas gasosas, espessamento de septos alveolares, alterações vasculares, aumento de espessura de camada média de arteríolas. A associação de HDC de Bochdalek juntamente com a hipoplasia pulmonar representaram um grande desafio na cirurgia pediátrica, com alta mortalidade perinatal e difícil manejo. Após a descoberta dessa associação e seus mecanismos fisiopatológicos, tem-se observador considerável redução na mortalidade desses RNs, o suporte ventilatório adequado e bem realizado é a principal medida terapêutica para esses pacientes.

CONCLUSÕES

A hipoplasia pulmonar é altamente associada a HDC de Bochdalek. Não está claro a relação de causa e consequência entre os fenômenos. É necessário ao cirurgião pediátrico compreender que a hipoplasia pulmonar na HDC é causa considerável de mortalidade e carece de suporte ventilatório adequado, bem como manejar a Hipertensão pulmonar relacionada a hipoplasia. As complicações do binômio hipoplasia pulmonar e Hérnia de Bochdalek devem ser manejadas para se reduzir a mortalidades desses pacientes.