TÍTULO

ANGIOSSARCOMA PULMONAR COM METASTIZAÇAO CEREBRAL: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Angiossarcomas pertencem a um grupo de neoplasias de linhagem mesenquimal, com origem nas células do endotélio vascular e alto grau de malignidade. Predominam no sexo masculino e acima de 40 anos. Hemoptise, tosse, dispneia, dor torácica e perda ponderal são achados comuns. Apresentam crescimento insidioso com extensa invasão local, margens cirúrgicas pouco definidas e disseminação hematogênica. Representam 1 a 2% de todos os sarcomas de partes moles e a maioria dos casos não tem etiologia claramente definida. Descrevemos um caso de angiossarcoma pulmonar com acometimento de sistema nervoso central (SNC) de diagnóstico tardio e prognóstico reservado.

RELATO DE CASO

JCBP, masculino, 45 anos, previamente hipertenso, usuário de cannabis e com histórico de tuberculose (TBC) pulmonar não tratada. Em primeira consulta, referiu hemoptise, dispneia e perda ponderal de 6kg em dois meses. Fibrobroncoscopia evidenciou distorção anatômica do lobo superior direito (LSD). Em tomografia computadorizada (TC) de tórax, foram observados derrame pleural à direita, atelectasia passiva do lobo inferior direito e abscesso pulmonar, sinais de processo inflamatório microaspirativo bilateral e alterações residuais pós-infecção granulomatosa no LSD. Iniciado empiricamente esquema RHZE para TBC. Em TC de tórax de controle, houve persistência do abscesso pulmonar à direita com aumento do comprometimento pleural. Em pleurostomia e biópsia pleural, achados sugestivos de empiema. Evoluiu com nova área de necrose pulmonar, sendo realizada ressecção de granuloma. Três meses após, o paciente relatou cefaleia holocraniana de forte intensidade. TC de crânio evidenciou sangramento intraparenquimatoso parietotemporal direito. Encaminhado à craniotomia para drenagem de hematoma, sendo identificada lesão sugestiva de processo inflamatório. Anatomopatológico: neoplasia mesenquimal do SNC com diferenciação vascular. À imunohistoquímica, ocorreu positivação dos marcadores CD31, fator VIII, citoqueratina 8/18, ERG e Ki-67, compatível neoplasia metastática de origem vascular – angiossarcoma. Controle tomográfico após 1 mês, evidenciou duas novas lesões hemorrágicas no lobo parietal direito. Realizada nova craniotomia com ressecção das lesões. Encaminhado à unidade de terapia intensiva, com quadro de cefaleia, vômitos e sinais de herniação uncal em TC de crânio. Equipe assistencial optou por manejo conservador pelo alto risco. Paciente evoluiu com morte encefálica e parada cardiorrespiratória 8 meses após o início dos sintomas.

DISCUSSÃO

Os angiossarcomas metastáticos são tumores raros e extremamente agressivos. O diagnóstico é um desafio para cirurgiões, clínicos e patologistas, necessitando alto índice de suspeição. O prognóstico é reservado, com taxa de sobrevida em 5 anos menor que 40%. Devido à raridade dessa condição, o conhecimento sobre sua história natural é escasso e o diagnóstico ocorre em fase tardia da doença.