TÍTULO

ASSOCIAÇAO DA DOENÇA DE HIRSCHPRUNG A ATRESIA DE COLON: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A doença de Hirschsprung (DH) é a causa mais prevalente de obstrução intestinal funcional em crianças, com incidência de 1:5.000 nascidos vivos. A atresia de cólon é uma das causas mais raras de obstrução intestinal em neonatos, representando de 1.8% a 15% das atresias gastrointestinais, com incidência de 1:20.000 a 1:66.000 dos nascimentos. O objetivo é apresentar o caso de um paciente que foi diagnosticado com doença de Hirschprung associada a atresia de cólon, demonstrando a importância da biópsia durante a primeira abordagem cirúrgica para o diagnóstico e escolha da melhor conduta a ser tomada.

RELATO DE CASO

D.L.O.S, masculino, 3 anos e 6 meses, aos cinco dias de vida foi internado apresentando quadro de vômitos biliosos, abdome distendido e doloroso, sem evacuar desde o nascimento. Realizou radiografia que evidenciou obstrução intestinal com distensão de alças do delgado e ausência de gás em ampola retal. O paciente foi submetido a laparotomia exploradora, com achados de bridas e atresia de cólon ascendente. Realizada anastomose ileocólica a Santulli. A primeira biópsia mostrou aganglionose no cólon transverso e no reto, com presença de células ganglionares no ceco e íleo. Com 1 ano e 11 meses foi submetido a relaparatomia exploradora com achado de íleo dilatado, cólon estreito e estenose da ileostomia. Realizadas biópsias de cólon, ressecção da anastomose do íleo e cólon transverso (Santulli) e re-confecção da ileostomia. As biópsias confirmaram o diagnpostico de DH. Após um ano foi submetido a abaixamento de íleo a Duhamel. Apresentou quadros de ileite de repetição, tratado clinicamente e com injeção de botox em esfíncter anal com boa evolução inicial.

DISCUSSÃO

A doença de Hirschsprung (DH) caracteriza-se por um defeito embrionário na migração de células ganglionares a partir da crista neural, gerando um segmento agangliônico na extremidade distal do intestino. Já a atresia de cólon apresenta uma explicação controversa, podendo ser causada por uma interrupção do suprimento sanguíneo no segmento afetado no feto ou um defeito de recanalização do tubo intestinal. A associação destas duas patologias é extremamente rara, aproximadamente 1 caso a cada 10 milhões de nascidos vivos, e geralmente é descoberta após várias falhas de anastomoses intestinais ou quadros de obstrução. O diagnóstico precoce permite uma conduta cirúrgica assertiva e diminui sua morbimortalidade. Essa associação deve ser suspeitada em todos os casos de atresia colônica. Por ser rara, seu estudo é de grande importância, demonstrando também a alta relevância da biópsia de cólon para um diagnóstico precoce.