TÍTULO

TUMOR DE FRANTZ DE CABEÇA PANCREATICA EM JOVEM DO SEXO FEMININO

INTRODUÇÃO

O Tumor de Frantz, cujo nome homenageia seu primeiro descritor em 1959, é uma condição rara, que acomete predominantemente mulheres jovens. Pode ser assintomático ou apresentar manifestações inespecíficas como dor e/ou massa abdominal palpável. A origem epitelial não foi bem esclarecida na literatura. O tratamento cirúrgico com ressecção do tumor e/ou pancreatectomia é geralmente curativo para doença localizada. Nesse relato apresentamos um caso de Tumor sólido-cístico pseudopapilar localizado em cabeça pancreática acometendo uma paciente jovem do sexo feminino tratado cirurgicamente.

RELATO DE CASO

No Hospital Regional de MS, uma paciente foi admitida referindo dor em hipocôndrio direito (HCD), com irradiação para dorso, de caráter progressivo com 1 dia de evolução, associado a 3 episódios de vômitos. Ao exame físico, estava anictérica e afebril, em abdome palpava-se massa em epigástrio estendendo-se ao HCD, dolorosa, fixa. Não havia sinais de peritonite. Os exames laboratoriais não traziam alterações. Realizou Tomografia de abdome e posteriormente Ressonância Magnética evidenciando massa no bordo ínfero-anterior da cabeça do pâncreas com cerca de 94mm de maior diâmetro, com atenuação cística, multisseptada(septos finos), além de loculações com conteúdo hemático/hiperproteico.
Com a hipótese diagnóstica de Tumor de Frantz, a paciente foi submetida a uma gastroduodenopancreatectomia cefálica + colectomia parcial de transverso + anastomose primária, pois no intraoperatório evidenciou-se tumor localizado na cabeça do pâncreas aderido firmemente aos vasos do meso cólon transverso.
A paciente teve boa evolução com alta hospitalar no 12º dia de pós-operatório. Após seis meses de seguimento não apresentou nenhuma complicação. No anato-patológico a peça cirúrgica enviada foi compatível com Tumor sólido-cístico pseudopapilar pancreático com extensa necrose central, sem invasão angiolinfática e com margens livres de comprometimento neoplásico. Realizou-se posteriormente exame de imuno-histoquímica.

DISCUSSÃO

O Tumor de Frantz é uma neoplasia com poucos casos descritos na literatura desde sua descoberta. Apesar de se apresentar normalmente como massa tumoral de grande dimensão, raramente invade estruturas vasculares ou órgãos adjacentes. No caso relatado, entretanto, havia invasão para o transverso, sendo o mesmo retirado em monobloco com a peça cirúrgica.
Neste relato, o exame de imuno-histoquímica revelou positividade para os marcadores Beta-catenina, CD 10, CD 99, receptor de progesterona e Sinaptofisina. Esses marcadores são descritos na literatura, além ainda da α-1-antitripsina, α-1-Anticitotripsina (AACT), enolase específica para neurônios, CD56 e vimentina. Ainda que seja uma condição rara, o tumor sólido-cístico pseudopapilar deve estar nas hipóteses diagnósticas de massa abdominal em mulheres jovens. A ressecção cirúrgica do tumor normalmente é eficaz, garantindo a cura, porém há necessidade de seguimento dos pacientes. Nossa paciente ainda segue em acompanhamento.