TÍTULO

ADENOCARCINOMA E POLIPOSE PROXIMAL DO ESTOMAGO - RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O câncer gástrico permanece como um dos cânceres mais letais. As síndromes hereditárias do câncer gástrico, apesar de representarem um grupo adequado para prevenção ou, pelo menos, para o diagnóstico precoce, são aparentemente extremamente raras. Existem três síndromes hereditárias de CG amplamente identificadas, dentre elas a Síndrome de Polipose Proximal do Estômago e Adenocarcinoma (GAPPS).
Os seguintes critérios diagnósticos são recomendados: (a) 100 pólipos gástricos no caso índice ou mais de 30 pólipos em um parente de primeiro grau de um caso conhecido, (b) pólipos restritos ao corpo e ao fundo do estômago, (c) ausência de polipose colorretal ou duodenal; (d) pólipos gástrica familial confirmada morfologicamente com áreas de displasia ou carcinoma; (e) herança autossômica dominante.

RELATO DE CASO

Paciente de 78 anos, sexo feminino, procedente de Belém-PA, do lar, relatando a cerca de 6 meses epigastralgia, náuseas e vômitos. Realizou Endoscopia Digestiva em agosto/2018 com os achados de Corpo Gástrico com pregueado difuso edemaciado com múltiplos pequenos pólipos, alguns apresentando erosões; Corpo alto com lesão polipóide irregular. Histopatológico: Adenoma tubulo-viloso com atipia de alto grau; Pólipos hiperplásicos. Exame de colonoscopia normal. Realizou pré-operatório e no dia 24/11/2018 foi submetida à Gastrectomia Total + Linfadenectomia DII + Esplenectomia. Histopatológico: Adenocarcinoma tubular do tipo intestinal de Lauren bem diferenciado precoce, com invasão de mucosa no corpo (lesão exofítica, medindo 1x0,5cm) e invasão até camada submucosa do fundo gástrico (lesão exofítica de 1,5x1,0cm), na grande curvatura adenomas tubulares com displasia de baixo e alto grau, pólipos de glândula fúndica e pólipos hiperplásicos em fundo e corpo (polipose proximal); Gastrite crônica com hiperplasia linfóide folicular e atividade com frequentes erosões e metaplasia intestinal extensa associada, margem cirúrgicas livres. Ausência de infiltração angiolinfática e perineural, ausência de metástases em linfonodos perigástricos (0/43), baço sem alterações. Estadiamento patológico pT1bN0. Paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório, no momento em follow-up com sequenciamento genético em andamento.

DISCUSSÃO

Adenocarcinoma e Polipose proximal do estômago é uma nova síndrome de polipose gástrica autossômica dominante com uma predisposição significativa para adenocarcinoma do estômago, metástase e morte. Com a recente identificação de variantes do promotor do gene APC como a sua aberrância genética subjacente, o GAPPS foi incluído como a adição mais recente em distúrbios associados a APC. Os membros da família em risco devem ser rastreados por testes de mutação germinativa para a presença de variantes do promotor IB da APC para iniciar avaliação e vigilância endoscópica oportuna. A criação de registros familiares e a formação de diretrizes atualizadas por consensos de especialistas provavelmente reduzirão a mortalidade no futuro.

Área

ESTÔMAGO E DUODENO