TÍTULO

RELATO DE CASO DE TUMOR DE FRANTZ EM MULHER JOVEM

INTRODUÇÃO

Descrita inicialmente em 1959 por Frantz, o Tumor de Frantz (TF) é uma neoplasia de baixo potencial de malignidade, e perfaz de 1 a 2% dos tumores pancreáticos exócrinos. Sua ocorrência vem crescendo; sua etiopatogenia ainda é desconhecida. Há pouco mais de 300 casos relatados na literatura médica. O TF é uma neoplasia solidocística, com bom prognóstico, mesmo quando apresenta invasão local ou metástases. Clinicamente é uma massa abdominal de crescimento lento, com ou sem dor abdominal, paciente frequentemente em bom estado geral. Icterícia é incomum, mesmo quando localizado na cabeça do pâncreas. Microscopicamente mostra áreas sólidas e papilares. Na área papilar, as células tumorais têm mitocôndrias abundantes, com ou sem grânulos neurossecretores. Predomina em crianças e mulheres jovens, em geral na 2ª e 3ª décadas de vida. O objetivo deste relato é apresentar um caso raro de TF; utilizamos o prontuário, exames de imagem e laboratoriais, fotos de cirurgia, e literatura médica pertinente.

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 28 anos. Ingressou ao PS do Hospital Brasil, com volumosa tumoração na região pancreática identificada em USG abdome de rotina solicitado pela ginecologia. Uma semana antes, apresentava empachamento, saciedade precoce e mal estar generalizado. Sem febre ou perda ponderal. TC de abdome revelou volumosa massa solidocística bem delimitada na cauda pancreática, porções sólidas hipocontrastantes em relação ao parênquima pancreático, delimitando áreas centrais de necrose liquefativa, medindo 14,0 x 8,5 x 13,0 cm. Compressão de v. renal esquerda, rim esquerdo, mesentério e mesocolón adjacentes, sem isquemia. Apresentou deslocamento do baço, estômago, duodeno, moldura cólica, alças de delgado e adrenal esquerda. Grande proximidade com vasos esplênicos, aorta abdominal, a. mesentérica superior, tronco celíaco e a. gástrica esquerda, todos pérvios. A opção foi cirúrgica, pancreatectomia corpocaudal, linfadenectomia e esplenectomia. Após, cursou com fístula do coto pancreático, de baixo volume, sem repercussão sistêmica. Com boa evolução, obteve alta hospitalar após cinco dias de pós-operatório.

DISCUSSÃO

Postula-se que o TF se origina de células pancreáticas acinares primitivas, presença de um complexo de Golgi bem desenvolvido e de alfa1-antitripsina, ou de células do tubérculo genital feminino. A presença de receptores de progesterona pode indicar relações do desenvolvimento tumoral com hormônios femininos. Clínica inespecífica; o TF tem aparência típica, grosseiramente é uma massa grande e encapsulada bem delimitada em relação ao resto do pâncreas, com uma combinação de componentes sólidos, pseudopapilares e hemorrágicos, total ou parcialmente císticos em 92% dos casos. Diâmetro médio de 10cm. Sobrevida em 5 anos após ressecção de 97%, raramente evolui para óbito. Neste caso relatado, o TF mostrou-se com apresentação típica. Por fim, o presente relato de caso evidencia um caso raro de Tumor de Frantz.