TÍTULO

NEFRECTOMIA ESQUERDA EM PUERPERA COM HEMORRAGIA URETRAL CRONICA SECUNDARIA A TUMOR RENAL POR ESCLEROSE TUBEROSA : UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A esclerose tuberosa (ET) é uma enfermidade rara e de difícil diagnostico do grupo das facomatoses. Também conhecida como síndrome de Bourneville-pringle trata-se de uma desordem genética autossômica dominante causada por anomalia nos genes tsc1 ou tsc2 dos cromossomos 9q34 e 16p13. Evoluindo como uma doença degenerativa causadora de tumores benignos hamartomatosos que pode afetar diversos órgãos em especial cérebro, rins, coração, olhos, pele e pulmões.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 34 anos, sem comorbidades prévias, G4 P3 A0, 29 semanas de gestação, foi encaminhada ao hospital devido sangramento. Queixava-se de dor em baixo ventre e sangramento intenso. Ao exame físico apresentava adenomas sebáceos em região malar, Giordano positivo à esquerda e ao exame ginecológico, não constava sangramento vaginal, mas uretral. Foi internada, houve necessidade de múltiplas hemotrasfusões para a estabilização clinica devido à hemorragia. No seguimento foi realizado tomografia computadorizada(TC) de abdome/pelve que demonstrou volumoso hematoma no terço superior do rim esquerdo, medindo 10,7x9,1x9,6cm, volume de 490ml, sinais de pseudoaneurisma no interior e sangramento recente. Rins de dimensões aumentadas com múltiplas nodulações com atenuação de gordura, configurando lipomatose e múltiplos angiomiolipomas, o maior no terço superior do rim esquerdo, medindo 8,0cm, além de nódulo hipervascular, sólido, heterogêneo, medindo 5,0cm, podendo corresponder a neoplasia primaria (carcinoma de células renais). A TC de crânio revelou múltiplos nódulos subependimários calcificados, medindo até 1,0 cm, tênue área hipoatenuante corticosubcortical frontal direita podendo corresponder a tuber cortical. Com achados característicos de ET de acometimento renal, cerebral e cutâneo, optou-se por aguardar a resolução da gestação, com controles clínicos diários, para posterior intervenção cirúrgica. Na 31ª semanas de gestação a paciente evoluiu com parto normal espontâneo. No 5º dia pós parto a equipe de cirurgia vascular executou a embolização do pseudoaneurisma de artéria renal esquerda e no 9º dia pós parto foi realizada nefrectomia esquerda e esplenectomia pela urologia sem intercorrências ou complicações.

DISCUSSÃO

A Esclerose Tuberosa (ET) é a segunda facomatose mais frequente na prática médica, superada pela neurofibromatose tipo 01. O diagnóstico é dado por critérios clínicos, radiológicos, histopatológicos. Uma de suas primordiais características clínicas é a injúria ao sistema nervoso central demostrada na tríade retardo mental, epilepsia e adenoma sebáceo. O quadro neurológico da ET variam desde sintomas leves/ inexistente, até quadros graves com sequelas irreversíveis. No entanto, no caso descrito, a paciente abriu o quadro de manifestações renais com angiomiolipoma de 8 cm3, e quadro neurológico inexistente. A intervenção cirúrgica foi essencial para estabilização hemodinâmica, devido a complicação que a doença desenvolveu, uma hemorragia intensa e crônica ameaçando a vida da paciente.