TÍTULO

TRANSPLANTE RENAL EM PACIENTE COM SÍNDROME DE PRUNE BELLY

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Prune Belly (SPB) é uma desordem congênita rara caracterizada por ausência ou hipoplasia da musculatura da parede abdominal, anomalias graves do trato urinário e criptorquidia bilateral em homens. É considerada uma doença multissistêmica pois podem apresentar anomalias concomitantes, incluindo hipoplasia pulmonar, hipoplasia renal, anomalias cardíacas, musculoesqueléticas, ânus imperfurado e má rotação intestinal em graus variados. A incidência da SPB é de 1:40.000 nascidos vivos. A expectativa de vida é baixa, a maioria não sobrevive por mais de um ano de vida (até 30% dos casos), a taxa de mortalidade neonatal chega a 23%, 20% são natimortos e 43% são prematuros. Cerca de 30% dos que sobrevivem desenvolvem insuficiência renal crônica necessitando de transplante renal.

RELATO DE CASO

Paciente masculino nascido de parto cesárea com 39 semanas, apresentando insuficiência respiratória no momento do parto havendo necessidade de realizar intubação orotraqueal sendo encaminhado à UTI neonatal. Além disso, apresentava quadro de anúria, abdome flácido, em batráquio com ausência de musculatura abdominal e criptorquidia bilateral. Não houve intercorrências durante o pré-natal exceto no último trimestre em que apresentou com oligodrâmnio. Ainda na UTI, foi realizado ultrassom de rins e vias urinárias evidenciando hidronefrose bilateral de caráter obstrutivo, ureteres dilatados com aspecto tortuoso e bexiga parcialmente repleta com parede e espessura normais, sugerindo obstrução baixa. Além disso, apresentava rins policísticos com redução do parênquima bilateral e presença de múltiplas formações císticas renais bilaterais. Com o conjunto dos sinais e sintomas e o exame de imagem, foi feito o diagnóstico de Síndrome de Prunne Belly. Foi programada a realização de diálise peritoneal e ureterostomia. Aos dois anos de idade, realizou a ureteroplastia e orquipexia, apresentando diurese espontânea pela uretra. Após o procedimento cirúrgico, realizou hemodiálise durante um ano até receber um transplante renal. Atualmente, aos quatro anos de idade, apresenta com abdome distendido, hipertricose além de fácie cushingoide,. Faz acompanhamento contínuo com a nefrologia e pediatria ambulatorialmente.

DISCUSSÃO

A SPB é uma doença rara, complexa e de alta morbimortalidade. Dessa forma, o maior conhecimento da SPB e de suas complicações se torna mandatório para realização de um diagnostico precoce e escolha do tratamento mais adequado.