TÍTULO

GASTROSQUISE E SUA RELAÇAO COM OS DISTURBIOS DA MOTILIDADE INTESTINAL

INTRODUÇÃO

Na gastrosquise (GQ) o intestino fetal é exposto à cavidade amniótica
devido um defeito na parede abdominal¹ que causa obstrução intestinal
(OI). Dismotilidade intestinal afeta mais de 1/3 das crianças e causa
dependência prolongada de nutrição parenteral (NP)², mas tem, até o
momento, a fisiopatologia mal definida. Relatamos um caso de disfunção
intestinal prolongada após o reparo de GQ, com anormalidades
histológicas relacionadas à isquemia do intestino fetal.

RELATO DE CASO

KVFA (idade gestacional 36 semanas, 2,4 kg) nasceu após uma
gravidez complicada por polidramnios e GQ, com exposição de
todo o intestino delgado e parte do cólon e serosite moderada,
sem isquemia evidente. A redução imediata foi possível, sem
hipertensão abdominal.

A paciente evoluiu com obstrução intestinal (OI) e foi
reoperada com 6 semanas de vida. Foram ressecados 30 cm de
íleo distal, com aspecto de necrose “seca” e realizada uma
anastomose terminoterminal (ATT). Após 3 semanas novo
episódio de OI. Foi detectada uma torção em íleo em torno de
área de aderência à parede anterior, 10 cm proximal à
anastomose ileal, que estava pérvea e totalmente cicatrizada.
Uma área de estenose intestinal com cerca de 2 cm,
relacionada à área de aderência à parede foi ressecada, com
nova ATT do íleo. A criança evoluiu, novamente, com OI
funcional, apesar da cicatrização normal das anastomoses. Com
base nos resultados histológicos das peças cirúrgicas (áreas de
necrose sugestivas de isquemia e calcificação distrófica
extensa, afetando principalmente a muscularis mucosa e
muscular própria), suspeitou-se que o segmento entre as duas
anastomoses fosse disfuncional. Procedeu-se à sua ressecção.
Uma nova ATT e apendicectomia foram feitos, deixando o bebê
com 70 cm de intestino delgado a partir do ligamento Treiz.

Após essa cirurgia uma cintilografia para estudo do trânsito
intestinal detectou clearance gástrico normal, trânsito lento no
intestino delgado e acelerado no cólon. Aos 7 meses de vida, a
criança está sendo alimentada com 80 ml por refeição de
fórmula láctea elementar e ainda exibe dependência de NP.

DISCUSSÃO

Dismotilidade intestinal é extremamente comum em casos de gastrosquise mas estudos sobre a fisiopatologia do problema são escassos.
Espécimes intestinais de GQ são raros, exceto na presença de atresias, dificultando a obtenção de dados histológicos. Em nosso
caso o clearance lento no intestino delgado e a evolução clínica sugerem peristaltismo ineficiente, possivelmente relacionado à
desorganização da parede muscular (causada por áreas de fibrose intercaladas com muscular normal). Os extensos depósitos de
cálcio nos espécimes sugerem resposta tardia à isquemia ocorrida durante a vida fetal. Nossa hipótese a partir deste trabalho é
que episódios fetais de isquemia intestinal podem explicar a dismotilidade prolongada em casos de GQ, porque causa de uma
desorganização secundária da camada muscular do intestino delgado, no processo de resolução da isquemia.