TÍTULO

Angioedema Intestinal: Relato de Caso e Revisão de Literatura

INTRODUÇÃO

O angioedema hereditário (AHE) é a deficiência ou disfunção do inibidor da C1 esterase (C1-INH). No entanto, também pode ocorrer devido ao aumento da atividade dos níveis de fator XII / estrogênio ou por uma causa não identificada. Ela manifesta os ataques de inchaço envolvendo a pele e / ou a mucosa / sub mucosa de diferentes órgãos. Os ataques podem ser o resultado de um gatilho específico ou ocorrer espontaneamente. O angioedema intestinal apresenta-se clinicamente com dor abdominal moderada ou grave, associada a náuseas, vômitos, diarréia e / ou ascite, e interpretado como “abdome agudo”. O tratamento é feito em três fases distintas: tratamento para ataques agudos, prevenção de curto prazo e profilaxia de longo prazo.

RELATO DE CASO

A mulher de 26 anos com alergia alimentar e medicamentosa apresenta história de nove anos de dor abdominal recorrente difusa e associada a diarréia, náuseas e mãos, lábios e pálpebras inchadas. Durante esse período, realizou vários exames e seis laparoscopias que revelaram apenas uma pequena quantidade de líquido intraperitoneal livre. Testes bioquímicos realizados na época revelaram o inibidor da C1-esterase, o nível de proteína diminuído e o nível de C4 e, em seguida, foi diagnosticado em adultos com envolvimento intestinal com AEH. Após o tratamento adequado e profilaxia, evoluiu com redução do número de crises. O diagnóstico tardio está associado à alta morbidade. Portanto, é de extrema importância o reconhecimento e a investigação do AEH com envolvimento em pacientes intestinais com crises recorrentes de dor abdominal inexplicada.

DISCUSSÃO

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença de causa heterogênea características e complexo fisiopatológico, que se classifica em três tipos distintos: tipo I, II e III [11]. Para padronizara nomenclatura, é possível classificar o HAE em três tipos:• Tipo I-HAE com deficiência quantitativa de C1-INH: existe déficit maior que 50% nos níveis de C1-INH. É o maisfenótipo prevalente (80-85% dos casos) [9];• Tipo II - HAE com disfunção de C1-INH: para níveis normais de C1-INH, mas funcionalidade comprometida [10];• Tipo III - HAE com C1-INH normal: esta forma predomina em pacientes do sexo feminino e está associada a níveis séricos de estrogênio, como gravidez e administração exógena, além do mutação no gene que codifica o fator de coagulação XII.Portanto, é de extrema importância o reconhecimento e a investigação do AEH com envolvimento em pacientes intestinais com crises recorrentes de dor abdominal inexplicada.