TÍTULO

ENFISEMA LOBAR CONGENITO EM ADULTO: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O enfisema lobar congênito (ELC) caracteriza uma condição rara, com incidência de 1:20.000 a 30.000 nascimentos, definida pela “hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares na ausência de uma obstrução brônquica extrínseca”. O diagnóstico é feito tipicamente até os 6 meses de idade. Se apresenta mais em homens, em uma proporção de 3:1, e afeta principalmente o lobo superior esquerdo (mais de 43% dos casos), seguido pelos lobos médio (32%) e superior direito (20%). O diagnóstico pode ser feito pela associação entre clínica e radiografia simples de tórax, ou confirmado por Tomografia Computadorizada (TC) de tórax. O tratamento usual descrito na literatura consiste na lobectomia do segmento pulmonar acometido.

RELATO DE CASO

G.S.F., masculino, 22 anos, não tabagista, iniciou quadro de dispneia aos grandes esforços e dor ventilatório-dependente desde a primeira infância. Foi diagnosticado pectus escavatum aos 6 anos, associado a perda de peso e um episódio de pneumonia comunitária no mesmo ano. Tem em seu histórico pré-natal fraturas costais não especificadas, devido à queda de sua mãe, ainda gestante. Durante toda a sua vida, G.S.F. apresentou episódios de gripe e tosses recorrentes. Há 2 anos o paciente desenvolveu novamente um quadro de pneumonia comunitária precedida de tosse forte por 1 mês. O paciente nega outras comorbidades.
Em fevereiro de 2017, foi realizada uma TC de tórax, que evidenciou importante área de aprisionamento aéreo comprometendo praticamente todo o lobo inferior do pulmão direito, além de broncopatia inflamatória, o que sugeria a presença de enfisema lobar congênito. Foram então, prosseguidas as investigações. Realizaram-se outras duas TCs, duas ergoespirometrias e uma espirometria, diagnosticando a condição e fornecendo informações adicionais, como o desvio de mediastino contralateral, distúrbio ventilatório obstrutivo moderado com aprisionamento aéreo e medida da DLCO com redução moderada. Os exames demonstraram ainda, teste cardiopulmonar máximo, com capacidade aeróbia reduzida, presença de reserva ventilatória no limite inferior da normalidade, associado ao aumento de VE/VCO2 slope e sinais de aprisionamento aéreo dinâmico. Foi discutido o caso em sessão multidisciplinar e, pela presença de tecido normal no lobo inferior e desvio contralateral do mediastino, o paciente foi submetido em 16/12/2018 à cirurgia de redução de volume do lobo inferior direito. Ato e pós-operatório sem intercorrências.

DISCUSSÃO

O ELC geralmente é detectado do período neonatal até os 6 meses, o que torna o diagnóstico em adultos muito mais raro e pouco descrito. Além das alterações pulmonares, podem ser encontradas malformações cardíacas e defeitos da parede torácica, fato observado no presente caso. O relato de acometimento de lobo inferior direito não foi observado em nossa revisão. Além do tratamento usual por lobectomia existem casos manejados com tratamento conservador, no entanto, não foram obtidas descrições de tratamento cirúrgico por redução de volume.