TÍTULO

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS SACRAL, UM DIAGNOSTICO RARO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia maligna rara caracterizada por massas multilobulares, volumosas e protuberantes. O aspecto histológico do DFSP inclui inflamação crônica, fibrose e proliferação de células fusiformes fibroblásticas em arranjo estoriforme. Uma translocação de cromossomo t(17;22) (q22;q13) foi identificada por Simon et al como alteração citogenética de natureza distinta como responsável pelo DFSP. Tais anormalidades levam a uma superexpressão de fator de crescimento derivado de plaquetas.
Seu desenvolvimento é lento, porém agressivo e de baixos indíces de metástase. A distribuição é igual em ambos os sexos, localizando-se principalmente na região torácica e raramente na região genital. Apresenta alto risco de recidiva e o tratamento é principalmente cirúrgico. Relata-se, portanto, um caso de DFSP em região sacral com ressecação de tumor.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 36 anos, apresentando lesão vegetante em região sacral há 3 anos com crescimento gradativo, saída de secreção serosanguinolenta e dor local. Constatou-se uma massa vegetante em linha interglútea com borda ulcerada, pedicular, móvel, com cerca de 10cm. Foi realizada a cirurgia para ressecção da lesão e estudo anatomopatológico que evidenciou neoplasia fusocelular maligna de 5,5cm, focalmente ulcerada, com áreas pleomórficas, células bizarras e áreas com arranjo estoriforme, apresentando acentuada celularidade se estendendo até o tecido celular subcutâneo adjacente 3, sem invasão vascular. Foi levantada a hipótese de fibrossarcoma e solicitado imuno-histoquímico. Realizou-se uma segunda abordagem para ampliação de margem cirúrgica de mais 1cm da margem lateral e 2cm da margem profunda. O imuno-histoquímico evidenciou dermatofibrossarcoma protuberans de estruturas dérmicas e do tecido adiposo hipodérmico de alto grau.
O paciente em questão foi encaminhado para acompanhamento com oncologista, que solicitou uma ressonância para investigação de invasão óssea da lesão que não relatou contato com estruturas ósseas. Após 6 meses de seguimento, o paciente apresenta-se bem e sem recidiva.

DISCUSSÃO

O DFSP pode ter bom prognóstico se feito adequadamente o tratamento, que consiste em uma excisão com remoção de margens de pele normal para margens macroscópicas e na biópsia para fáscia subjacente como foi realizado no paciente descrito.
Chang et al publicaram suas experiências no padrão de radioterapia em tratamento de DFSP e concluíram que usada de forma pós-operatória pode reduzir a taxa de recidiva local, porém sua indicação adjuvante não está bem definida. Neste caso, não foi necessária pela retirada das margens seguras na segunda abordagem, além do acompanhamento com o oncologista após os procedimentos. Consequentemente aos altos números de recidiva, os pacientes têm que ser examinados a cada três ou seis meses, durante os três primeiros anos após cirurgia, e anualmente por toda a vida.