TÍTULO

TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO DA CARDIA TRATADO COM ESOFAGECTOMIA

INTRODUÇÃO

O tumor miofibroblástico inflamatório (TMI) é um rara lesão, caracterizada por infiltrado inflamatório, composto por linfócitos e eosinófilos, podendo atingir diversos órgãos (principalmente os pulmões) e sistemas e com baixo potencial de malignidade. Sua etiologia é desconhecida, com algumas teorias indicando origem em infecções, traumas ou múltiplas cirurgias. Por não apresentar clínica específica, o diagnóstico é dado basicamente pelo anatomopatológico. Descreve-se neste relato um raro caso de acometimento da cárdia, com infiltração de esôfago distal e fundo do estômago em paciente jovem, tratado com sucesso através de esofagectomia.

RELATO DE CASO

D.C.N.S.M., 30 anos, feminino, procedente de Ipatinga-MG, procurou atendimento médico em 05/09/18 com queixa de engasgos e disfagia progressiva, iniciados há 3 anos. Paciente previamente hígida e sem queixas relacionadas à alimentação. Apresentou piora dos sintomas nos últimos 12 meses da admissão, passando a apresentar disfagia nos últimos 120 dias. Encontrava-se bastante emagrecida, com relato de perda de 8 kg nos últimos 12 meses.
Paciente já vinha realizando acompanhamento ambulatorial, tendo sido solicitadas EDA's com biópsias seriadas, tratamento para erradicação de H. pylori e tomografia de tórax/abdome.
Anatomopatológico de EDA's prévias evidenciando mucosa de JEC com processo inflamatório crônico inespecífico moderado, erodida e com formação de tecido de granulação sem critérios para Barrett ou malignidade. Mucosa gástrica com hiperplasia foveolar polipoide com processo inflamatório crônico ativo leve e tecido de granulação.
Tomografia com evidência de espessamento parietal posterior na transição esofago-gástrica, com captação venosa pelo meio de contraste com espessura de até 14mm, bem como espessamento da cárdia e fundo gástrico por contiguidade.
Devido ao comportamento clínico agressivo, optou-se pela realização de esofagectomia laparotômica. Observada lesão tumoral volumosa em junção esofago-gástrica com invasão de cardia e de 4 cm do esôfago distal. Realizada esofagogastrectomia com confecção de tubo gástrico e anastomose cervical. Encaminhado material para anatomia patológica com o laudo de proliferação de células fusiformes de natureza indeterminada com inflamação associada. Após realização de imuno-histoquímica chegou-se ao diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatório (ALK-1 negativo, SMA 1A4 positivo, S-100 negativo e desmina positivo). Intercorreu com fístula e estenose da anastomose, tratada com antibioticoterapia e drenagem cervical, com boa evolução. Atualmente, em acompanhamento clínico e com programação de dilatação da anastomose por endoscopia.

DISCUSSÃO

Os TMI's são lesões raras que podem acometer virtualmente qualquer órgão ou tecido, no entanto, o acometimento de esôfago/cárdia/estômago é pouco habitual, com poucos casos descritos na literatura. Portanto, é um diagnóstico que deve ser lembrado na presença de disfagia rapidamente progressiva em pacientes jovens.