TÍTULO

RELATO DE CASO - SINDROME DE GORLIN-GOLTZ

INTRODUÇÃO

Conhecida como Síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide ou Síndrome de Gorlin-Goltz, descrita em 1960, (SGG), é uma doença autossômica dominante caracterizada principalmente pelos achados associados de carcinomas basocelulares semelhantes a nervos, de aparecimento precoce e múltiplos cistos odontogênicos.
Os autores apresentam opção de tratamento cirúrgico dos cistos mandibulares com enxerto ósseo e ressecção de carcinomas basocelulares.

RELATO DE CASO

Paciente RM, 27 anos de idade, apresentou foi ao dentista para retirar de dentes do ciso, onde o profissional avaliou a presença de cistos em região mandibular anterior e às direita abaixo dos dentes. Paciente foi encaminhado para avalição dos cirurgiões buco maxilo e plástica.
Programada a cirurgia, realizou-se incisão acima do sulco gengivo labial anterior e a direita, verificando cicatriz anterior, descolamento mucoperiostal e com utilização de broca cortante, realizada janela óssea na mandíbula, constituindo uma abertura óssea na parede anterior do cisto, cujo conteúdo foi inteiramente curetado.
Devido a extensão dos cistos, optou-se pelo preenchimento com enxerto ósseo. O enxerto ósseo foi retirado da crista ilíaca, com fragmento de cortical retirada da parede medial associada à sua medular, sendo que o conteúdo liquido foi aspirado e colhido. Parte do enxerto foi triturado e misturado com a porção liquida, preenchendo por completo a lacuna óssea e a cortical foi moldada para fechar a janela óssea mandibular, posicionada de forma justa, sem a necessidade de osteossíntese.
Procedeu-se então ao fechamento do acesso cirúrgico por planos. As lesões da face foram ressecadas, assim como as lesões císticas pré-auricular e em polegar esquerdo.
Pós 2 meses, controle radiológico pós operatório, demonstrou boa integração dos enxertos. (fig)
Paciente retornou após 6 meses com lesão em região infra-orbital, dorsal, lombar e membros inferiores, sendo programado cirurgia para ressecção.

DISCUSSÃO

A Síndrome de Gorlin-Goltz, (SGG), ou Síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide é a doença mais comum associada com os Carcinomas Basocelulares. Apresenta tipicamente manifestação de cistos odontogênicos, que ocorre de 75 a 80% na síndrome e a taxa de recorrência é alta até os 30 anos.
O tratamento das lesões cutâneas segue o mesmo padrão das lesões não sindrômicas.
Os cistos odontogênicos geralmente são detectados acidentalmente ou quando apresentavam volumes maiores, já que apresentam crescimento intramedular.
A alta recorrência de até 69% pressupõe tratamento radical, mas o aparecimento em jovens, justifica a tentativa de preservação dos dentes para a função e desenvolvimento mandibular futuros, assim como a sensibilidade no território do nervo alveolar inferior.