TÍTULO

TRATAMENTO CIRURGICO DE UM PACIENTE PORTADOR DE NEUROFIBROMATOSE TIPO I ASSOCIADO A LINFANGIOMA CISTICO

INTRODUÇÃO

A neurofibromatose também conhecida como doença cutânea de Von Recklighausen, é hereditária com transmissão dominante autossômica. É mais frequente em homens, tem etiologia desconhecida, porém acredita-se que os neurofibromas são derivados das Células de Schwann ou dos fibroblastos perineurais e é classificada em 9 tipos, na qual a tipo I, a mais frequente, tem o gene localizado em 17q11.2, foi identificado e codifica uma proteína chamada neurofibromina, que permite que a neurofibromina desempenhe uma função na regulação da transdução do sinal. Apresenta sinais patognomônicos como: nódulos Lisch, massas plexiformes e máculas cutâneas hiperpigmentadas. O linfagioma é um tumor benígno de vasos linfáticos, que se dá por uma má formação congênita e é classificado em 3 tipos. O linfangioma cístico exibe espaços semelhantes a cistos, com predileção pelo sexo masculino na infância, pela região da cabeça e pescoço e tem conformidade de massa amolecida e bem circunscrita. A evolução dos linfangiomas é lenta e a resolução espontânea raramente ocorre. A excisão cirúrgica é o tratamento mais indicado, em consequência da possibilidade de causar deformidade, e também, devido à recorrência de episódios de linfangite, porém há dificuldade de remover a lesão por completo, por seu alto grau infiltrativo. A lesão tem baixa taxa de recidiva.

RELATO DE CASO

Paciente gênero masculino, 37 anos, melanoderma, portador de neurofibromatose, chegou ao serviço queixando-se de aumento de volume com evolução de 6 anos, macio e bem circuncrito na região submandibular direita. Foi solicitada uma ultrassonografia demostrando uma lesão 9x7 cm de dimensão. Foi realizado o tratamento cirúrgico pelo acesso de Risdon para excisão da lesão a fim de preservar o ramo mandibular do nervo facial e ter um melhor acesso a lesão. A peça foi enviada a exame histopatológico que determinou tratar-se de um linfangioma. O paciente prosseguiu em acompanhamento e não apresenta sinais de recidiva.

DISCUSSÃO

De acordo com a literatura o paciente encontra-se no sexo mais prevalente para ambas as patologias, porém não se encontra na faixa etária em que mais comumente ocorre o linfangioma. Todos os sinais patognomônicos da doença de Von Recklighausen, nódulos Lisch, massas plexiformes e máculas cutâneas hiperpigmentadas, descritos na literatura foram observados no paciente. A região em que ocorreu a patologia excisionada, está de acordo com a mais prevalente na literatura e já ocasionava queixas estéticas e deformidade no contorno facial do paciente. Não foram observados episódios de linfangite ou quaisquer perdas de função. A escolha do tratamento segundo os autores pode variar de acordo com o profissional, porém assim, como no caso relatado, a excisão cirúrgica é o mais indicado. A taxa de recidiva é baixa e a possibilidade de regressão é quase nula.