TÍTULO

TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR DE PANCREAS (TUMOR DE FRANTZ): RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSSP), também conhecido como Tumor de Frantz, é uma neoplasia epitelial rara, idiopática e com baixo potencial de malignidade. Corresponde a menos de 3% dos tumores pancreáticos em geral e de 5 a 12% das lesões císticas pancreáticas. Costuma cursar apenas com deslocamento e compressão de estruturas adjacentes, sendo rara a invasão local e por isso, geralmente, cursa com bom prognóstico.

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 54 anos, vem encaminhada ao ambulatório devido a quadro de dor abdominal há 1 ano. O exame físico e laboratorial não revelavam quaisquer anormalidades. Trouxe tomografia computadorizada de abdome que revelava lesão expansiva hipodensa em corpo e cauda do pâncreas, medindo 83x63 mm, com componente de densidade líquida, plano de clivagem entre os órgãos adjacentes e provável compressão da veia esplênica associada a esplenomegalia. Com base nos achados tomográficos foi optado pela indicação cirúrgica. No intra-operatório foi evidenciado massa de consistência cística comprometendo corpo e cauda pancreática, intensamente aderido às estruturas adjacentes e vasos e sem evidência de implantes hepáticos ou peritoneais. Foi realizada pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia e biópsias linfonodais. Após a cirurgia, a paciente evoluiu bem até o quinto dia de pós operatório (PO). Neste dia apresentou discreta dor abdominal e piora laboratorial. Foi dosado amilase do dreno e evidenciado a presença de fistula pancreática. Optado por tratamento conservador com boa resposta. Recebeu alta hospitalar no 9º PO e atualmente, está em acompanhamento ambulatorial com remissão completa dos sintomas. A dosagem de CA 19.9 foi < 2,50 (VR: inferior a 37) e o anatomopatológico evidenciou: neoplasia epitelioide pancreática, necrose e hemorragia em 90% do volume tumoral, ausência de invasão capsular, ausência de invasão angio-linfática e perineural, com margens cirúrgicas livres e ausência de neoplasia em linfonodos e baço. Solicitado imuno- histoquimico, que foi positivo para alfa-1 -antitripisina, beta-catenina, receptor de progesterona, vimentina e C10/C56, sendo sugestiva de neoplasia sólida pseudopapilar de pâncreas.

DISCUSSÃO

As neoplasias císticas do pâncreas abrangem um grupo heterogêneo de tumores: o cistoadenoma seroso, cistoadenoma mucinoso, tumor mucinoso papilar intraductal e tumor sólido pseudopapilar (Tumor de Frantz). O TSSP acomete geralmente mulheres jovens, entre a 2ª e 3ª década de vida. Por ter crescimento lento, raramente invadem estruturas adjacentes, e se apresentam de forma assintomática na maioria dos casos. Quando sintomáticos cursam com sintomas inespecíficos, como dor abdominal e sinais de compressão de estruturas adjacentes. Por apresentar comportamento benigno, o tratamento do Tumor de Frantz é cirúrgico e a excisão completa da lesão promove uma taxa de sobrevivência de 95% em cinco anos. O tratamento de escolha depende do tamanho, localização e da possível invasão de órgãos adjacentes.