TÍTULO

RECONSTRUÇAO DE HEMILINGUA POS GLOSSECTOMIA PARCIAL COM RETALHO MICROCIRURGICO EM PACIENTE COM SINDROME DE FANCONI

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Fanconi é um distúrbio raro, ocasionado por quebras cromossômicas devido à hipersensibilidade do DNA a agentes específicos. Os portadores da síndrome podem apresentar hiperpigmentação da pele, baixa estatura, malformações ósseas e medulares, hipogonadismo, pancitopenia e malignidades hematológicas, além da alta suscetibilidade ao desenvolvimento de câncer de células escamosas. Tem-se a cirurgia de ressecção tumoral como tratamento primário das neoplasias e, como padrão ouro, reconstrução com retalho microcirúrgico. Relatamos um caso de reconstrução de língua com retalho microcirúrgico pós hemiglossectomia devido a câncer de células escamosas em paciente com a Síndrome.

RELATO DE CASO

Paciente M.D.C, sexo feminino, 24 anos de idade, portadora de Síndrome de Fanconi, encaminhada ao serviço de cirurgia plástica do Hospital Marcelino Champagnat, em Curitiba-PR, devido a carcinoma de células escamosas (CEC) na base da língua. O tratamento escolhido foi a hemiglossectomia seguida de retalho microcirúrgico de músculo gracilis para reconstrução.
Devido à perda do retalho, em segunda abordagem, a escolha foi de retalho antebraquial. Sob anestesia geral, foi feito desbridamento do retalho da primeira cirurgia. Foram dissecados o tronco tireolinguofacial e a artéria tireoidea superior. Realizada, em seguida, marcação de retalho antebraquial e dissecção deste juntamente a uma artéria, uma veia e a veia cefálica. O retalho foi suturado à língua remanescente. Foram preparados os vasos cervicais com o auxílio do microscópio e foi realizada a anastomose termino-lateral de veia cefálica com veia jugular interna com nylon 9.0; anastomose de artéria radial com artéria tireoidea superior e anastomose de veia cefálica com tronco tireolinguofacial. Depois, verificou-se a perfusão do retalho e foi feita a sutura e drenagem com Penrose nº2.
No pós-operatório, a paciente apresentou melhoras significativas na fala e na alimentação.

DISCUSSÃO

Descrita, em 1927, pela primeira vez pelo pediatra suíço Guido Fanconi, a síndrome é caracterizada pela instabilidade cromossômica, falha de medula óssea e, principalmente, suscetibilidade ao câncer de células escamosas.
Como principais causas dessa predisposição ao desenvolvimento de neoplasias estão os defeitos nos genes, doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) crônica, imunodeficiência proveniente dos distúrbios de medula óssea e hematológicos.
Do total dos tumores nesses pacientes, o principal local é a cavidade oral (68%) e desses, 52% a língua.
Como tratamento primário, 89% dos pacientes são submetidos à ressecção cirúrgica, com posterior reconstrução, tendo como o padrão ouro, os retalhos microcirúrgicos.
Estes levam a melhores resultados prognósticos tanto em deglutição e fala, devido a melhores fatores dinâmicos como rigidez e flexibilidade proporcionados pela transferência de volume e pedículo vascular adequados.