TÍTULO

SINDROME DE KARTAGENER

INTRODUÇÃO

A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença hereditária caracterizada por defeitos estruturais que prejudicam a mecânica do movimento ciliar,1,2,3. Em aproximadamente 50% dos casos, é associada a situs inversus, caracterizando a Síndrome de Kartagener (SK).4 As principais evidências clínicas da doença são infecções do trato respiratório recorrentes ou crônicas que eventualmente complicam com bronquiectasias5.O curso da doença é variável e a clínica se altera de acordo com a faixa etária. Na fase pediátrica, predomina o acometimento das vias aéreas superiores, cursando rinorreia leve, otite média e sinusite 6,7. No adulto, a SK pode apresentar tosse produtiva e sinusopatia crônica mesmo na ausência de situs inversus8.
O diagnóstico pode ser difícil e baseia-se na combinação de dados clínicos e exames complementares. Não há teste ideal para confirmar a DCP5. Atualmente, utiliza-se a combinação de técnicas: (1) óxido nítrico nasal, (2) análise de vídeo microscópico em alta velocidade e (3) microscopia eletrônica de transmissão, o melhor e mais acessível método.9,10
Até que se faça o diagnóstico, ocorrem danos progressivos e substanciais aos pulmões, devido às infecções recorrentes11.Entretanto, ainda não há tratamento definido para pacientes com a síndrome, mas se reconhece a importância de controlar infecções pulmonares crônicas e evitar o declínio da função pulmonar com eliminação de possíveis focos inflamatórios, como o tabagismo12. Ressecção pulmonar pode ser considerada na presença de doença pulmonar difusa não responsiva a tratamento clínico. Em caso de doença pulmonar terminal, transplante pulmonar pode ser opção terapêutica.13,14

RELATO DE CASO

C.M.B, sexo feminino, 50 anos, solteira, branca, natural de Conceição das Alagoas-MG, procedente de Brasília-DF. Relata que desde os 4 anos apresentava quadros recorrentes de pneumonias e crises de sibilância que evoluíram com tosse produtiva. Aos 9 anos, realizou tomografia computadorizada (TC) de tórax, que constatou Situs Inversus Totalis, corroborando o diagnóstico de SK. Atualmente, refere dispneia aos grandes esforços associada à tosse com expectoração hialina. Nega outras queixas ou comorbidades.
Recentemente, realizou TC de tórax e crânio, observando-se broncopneumonia e pansinusopatia inflamatória, além de situs inversus totalis, de provável etiologia da síndrome.

DISCUSSÃO

Em 1933, Kartagener caracterizou a SK como uma malformação congênita rara composta pela tríade de situs inversus com dextrocardia, sinusite crônica e bronquiectasia. Há poucos relatos na literatura sobre a patologia, mas sabe-se que quando o portador da síndrome é devidamente tratado, apresenta bom prognóstico. No caso apresentado, a evolução foi clássica, possibilitando diagnóstico precoce. Apesar de interferir na qualidade de vida da paciente, a progressão da doença foi satisfatoriamente interrompida, evidenciando a importância de intervenções precoces, a fim de evitar evolução desfavorável com necessidade de abordagem cirúrgica.