TÍTULO

MALFORMAÇAO ADENOMATOIDE CISTICA TIPO III - RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A malformação adenomatóide cística (MAC), descrita pela primeira vez por Ch’in and Tang em 1947 e classificada histologicamente por Stocker em 1977, é uma causa rara de insuficiência respiratória no recém nascido (RN). Caracteriza-se pelo crescimento anormal dos bronquíolos respiratórios terminais, com a formação de múltiplos cistos e deficiência de alvéolos, tendo como tratamento de escolha a lobectomia pulmonar. O presente trabalho relata um caso de doença adenomatóide cística tipo III, em RN pré termo, submetido a lobectomia inferior esquerda no quinto dia de vida.

RELATO DE CASO

RN pré termo, 34s e 5d, com achado ultrassonográfico pré natal de massa pulmonar cística a esquerda, habitando todo o hemi tórax esquerdo e promovendo desvio de área cardíaca para direita. Nascido de parto vaginal espontâneo com Apgar 4/7 e peso de 1880g. Apresentou intensa dificuldade respiratória sendo submetido a intubação orotraqueal ainda em sala de parto. Necessitou de ventilação mecânica com FiO2=100% e peep 8 para manter adequada perfusão de oxigênio. Apresentou instabilidade hemodinâmica sendo necessário uso de drogas vasoativas logo após o nascimento. Realizada TC de tórax no segundo dia de vida, evidenciou-se volumosa lesão expansiva ocupando todo hemitorax esquerdo, sem nítido plano de clivagem entre lobo superior e inferior, promovendo desvio da área cardíaca para a direita. Submetido a lobectomia inferior esquerda no quinto dia de vida, apresentou melhora imediata dos parâmetros ventilatórios. Anatomopatológico compatível com malformação adenomatoide cistica tipo III. Apresentou boa evolução clinica e teve alta hospitalar após 41 dias de internação.

DISCUSSÃO

A MAC foi descrita pela primeira vez em 1947 e sua classificação mais utilizada foi elaborada por Stocker em 1977. A MAC tipo I caracteriza-se pela presença de cisto único ou múltiplos cistos com mais de 2 cm de diâmetro que geralmente acometem apenas um lobo pulmonar. Assim como a MAC tipo I, a MAC tipo II normalmente compromete apenas um lobo, porém se apresenta com múltiplos cistos de até 2 cm de diâmetro. A MAC tipo III, caso do relato apresentado, é menos frequente e de pior prognóstico, compreendendo aproximadamente 5-10% desse tipo de lesão. Não apresenta lesões císticas; quando essas aparecem, não ultrapassam 0,5 cm de diâmetro. Nesse tipo de MAC, há uma predominância no sexo masculino. O efeito de massa das MACs tipo III pode causar desvio mediastinal no feto e resultar em hipoplasia do pulmão contralateral, levando ainda a possibilidade de hidropisia fetal por obstrução do sistema cava e compressão cardíaca. A fisiopatologia ainda é pouco compreendida, porém estima-se que a malformação acontece entre a 10ª e a 22ª semana gestacional, quando há um estímulo anormal para o supercrescimento dos bronquíolos em detrimento do subdesenvolvimento dos alvéolos. O tratamento de escolha é cirúrgico, sendo a toracotomia com lobectomia bem tolerada pelos RNs, que costumam evoluir satisfatoriamente.