TÍTULO

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma patologia caracterizada por ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso da parede intestinal. A DH afeta 1:5000 nascidos vivos, com maior prevalência no sexo masculino se segmento é mais curto e, em acometimento de segmentos longos, a proporção entre os sexos pode se igualar ou inverter-se. O objetivo deste relato é apresentar um caso de DH de apresentação clínica precoce.

RELATO DE CASO

M.F.V.A, feminino, 1 dia, nascida de parto cesariano, IG 39 semanas + 5 dias, APGAR 9/10, peso 3450g e comprimento 49,5cm, iniciou com quadro de náuseas após mamar pela primeira vez. No dia seguinte, ainda não havia evacuado e apresentava abdome distendido e vômitos biliosos. Após lavado gástrico e estímulo evacuatório, com saída mínima de mecônio, permaneceu com sintomas. Radiografia de tórax e abdome mostraram distensão gasosa em alças intestinais e projeção de delgado no abdome à esquerda. Intervenção cirúrgica foi indicada por suspeita de obstrução intestinal. No 3º dia pós-operatório, iniciou com icterícia, colúria e celulite de parede abdominal à direita, sendo iniciado novo esquema antibiótico. Após dois dias, nova avaliação informa discreta redução da celulite, abdome distendido e íleo séptico. Ecografia revela coleção septada em fossa ilíaca direita. Realizou-se nova laparotomia, que identificou moderada quantidade de líquido sero-hemático e extensa necrose de íleo, sendo ressecado, com remanescente de delgado de 90 cm.

DISCUSSÃO

Deve-se pensar em DH no período neonatal se há atraso na eliminação de mecônio, distensão abdominal progressiva e vômitos biliosos. O retardo na passagem do mecônio, nas primeiras 48h de vida, é o indicativo mais forte da DH, embora a eliminação nas primeiras horas não exclua o diagnóstico. O quadro clínico com vômitos biliosos e distensão abdominal teve como hipótese obstrução intestinal, pois houve eliminação do mecônio. A suspeita de DH ocorreu no perioperatório por presença de megacólon, sendo coletado material para a biópsia, que confirmou o diagnóstico. Ressalta-se a importância da suspeita mesmo diante da eliminação de mecônio, de forma espontânea ou induzida por estímulos, a fim de evitar complicações como enterocolite, sepse, e consequente aumento da morbimortalidade.

Área

CIRURGIA PEDIÁTRICA