TÍTULO

RECIDIVA DE DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA CRANIO FACIAL EM PACIENTE IDOSO

INTRODUÇÃO

A displasia fibrosa é uma lesão na qual partes do osso são substituídas por tecido conjuntivo fibroso e osso trabecular mal formado. O processo se origina na porção medular e é causada por uma mutação pós-zigótica no gene da proteína estimuladora de nucleotídeos - guanina (GNAS1).
A displasia fibrosa pode ocorrer em ossos únicos ou múltiplos (displasia fibrosa monostótica e poliostótica, respectivamente). A forma poliostótica da displasia fibrosa é conhecida como síndrome de McCune-Albright e está associada a manchas café-com-leite.
Corresponde à aproximadamente 5 à 7% de todos os tumores ósseos beningnos. Apresenta-se com mais frequência na adolescência ou na faixa dos 20 anos. Pode ocorrer em qualquer osso, mas é mais comum no fêmur proximal, tíbia, costelas e crânio, afeta ligeiramente mais homens do que mulheres.

RELATO DE CASO

JBS, masculino, 60 anos, ex-tabagista e ex-etanolista, casado, aposentado, natural e procedente de Natal - RN.
Procurou o serviço de cirurgia de cabeça e pescoço em 2011 com queixa de dor em mandíbula direita associado à abaulamento nesta topografia e de maxila direita, relatando inicio dos sintomas há aproximadamente 7 meses, notando crescimento exponencial do abaulamento. No exame físico não apresentava alterações de cavidade oral, ausência de linfonodomegalias cervicais e com mimica da face preservada. Palpado lesão endurecida em mandíbula direita de aproximadamente 6cm e em máxila direita de 7cm.
Tomografia computadorizada (TC) da face demonstrou espessamento e esclerose associada a áreas císticas de permeio acometendo a região do corpo e mento da mandíbula à direita e maxila.
Submetido à mandibulectomia segmentar com reconstrução com placa de titânio e enxerto ósseo de cristã ilíaca direita e necessidade de passagem de sonda nasoenteral devido manipulação de mandíbula. Evoluiu bem em enfermaria, recebendo alta hospitalar no 7º dia de pós operatório (DPO).
Histopatologia de corpo de mandíbula direita concluindo displasia fibrosa.
Recebeu alta ambulatorial após 3 anos de seguimento, sem recidiva.
Procurou novamente o serviço em 2018, com queixa de abaulamento em região malar direita e palato duro, iniciado há 2 meses.
Nova TC de face demonstrou sinais de displasia polióstotica craniofacial caracterizada por espessamento e esclerose óssea envolvendo ossos da base do crânio, face, elementos vertebrais C1 e C2, com áreas hipotenusas/coativas de permeio, com consequente deformidade da gemináveis direita.
Optado por manter acompanhamento clínico radiológico.

DISCUSSÃO

A displasia fibrosa é rara na população idosa, havendo poucos casos descritos na literatura médica.
O tratamento cirúrgico encontra-se indicado quando o paciente apresenta sintomas ósseos ou queixas estéticas relacionadas ao abaulamento,entretanto, apresenta altas taxas de recidiva.
Devido ao difícil acesso cirúrgico demonstrado em exames de imagem e a alta taxa de recidiva, foi optado por seguimento clínico e radiológico do paciente, conduta embasada em relatos de casos semelhantes.