TÍTULO

DOENÇA DE CASTLEMAN UNICENTRICA EM MESENTERIO

INTRODUÇÃO

A Doença de Castleman é uma condição rara que afeta linfonodos e tecidos associados usualmente iniciada com um crescimento exacerbado das células linfonodais. A doença pode ser classificada como Multicêntrica ou Unicêntrica, baseada no número de regiões afetadas. A localização da doença influencia quanto aos sintomas, podendo ser assintomática ou estabelecendo contato com estruturas próximas, causando sintomas típicos de compressão ou inespecíficos como odinofagia, dor respiratória, perda ponderal, febre noturna, náusea e sensação de pressão no tórax ou abdome. Nos casos de Doença de Castleman Unicêntrica, os sinais típicos incluem anemia, albuminemia, elevação da proteína C reativa e altos níveis de interleucina (IL)-6. A doença pode se manifestar em qualquer idade, tendo sua média variando de 30-34 anos, sem predisposição de gênero. Os dados epidemiológicos revelam que a incidência da Doença de Castleman Unicêntrica é de 16 casos por milhão de pessoas por ano e a sua incidência no mesentério é uma das formas menos prevalentes, representando apenas 3,5% de sua ocorrência.

RELATO DE CASO

G.G.B.G, 21 anos, feminino, apresentou quadro de dor abdominal e anemia por 2 meses. Apresenta histórico familiar de câncer de mama em mãe. O exame físico não mostrou achados relevantes. Tomografia computadorizada de abdome revelou nódulo com 6cm no seu maior eixo, localizado em mesentério próximo à abertura pélvica superior. Foi realizado biópsia guiada por ultrassom com exame anatomopatológico mostrando tecido linfoproliferativo inespecífico. A paciente foi acompanhada por um ano e novos exames de imagem mostraram aumento do tamanho da tumoração para 8.5cm no seu maior eixo. Foi indicado tratamento cirúrgico videolaparoscópico, o qual consistiu em uma ressecção da massa mesentérica sem enterectomia, estando localizada próxima a artéria mesentérica superior. A paciente apresentou evolução pós-operatória sem complicações, recebendo alta no primeiro dia pós-operatório. O perfil imunohistoquímico associado a análise anatomopatológica revelou linfonodos com proliferação linfóide de padrão folicular com centros germinativos regressivos (CD 10+) associados à expansão da zona do manto com arranjos concêntricos. A relação IGG4/IGG foi de 10%, compatível com a Doença de Castleman.

DISCUSSÃO

A Doença de Castleman tem uma etiologia desconhecida, contudo há várias hipóteses envolvendo inflamação crônica de baixo grau, estados de imunodeficiência e desordens autoimunes, virais ou neoplásicas, como mecanismos patogênicos. Em contraste com a forma Multicêntrica da doença, a Unicêntrica não tem associação com HIV ou infecção pelo Herpes Virus 8. A abordagem recomendada é a remoção cirúrgica completa do linfonodo primário acometido. Com a ressecção completa mais de 95% dos pacientes tem sobrevida global de 10 anos.