TÍTULO

TUMOR NEUROENDOCRINO DIFUSO DO PANCREAS TRATADO COM PANCREATECTOMIA TOTAL - RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Os tumores neuroendócrinos (TNE) do pâncreas são neoplasias que surgem das células das ilhotas de Langerhans e tem uma incidência de cinco casos por milhão ao ano. Os TNE podem ser classificados em funcionantes e não funcionantes, caso secretem hormônios ou não respectivamente, e conforme essa diferenciação as apresentações clínicas se manifestam.

RELATO DE CASO

Feminino, 54 anos, atendida com dor no abdome superior, dois meses de evolução, associada à icterícia transitória e perda ponderal. Antecedentes: colecistectomia por colelitíase e diabetes melito de início recente. Exame físico: icterícia e ausência de lesões palpáveis. Exames laboratoriais: CA 19-9: 66.2, GGT: 1.520, TGP: 275, FA: 764, BT: 2,3. Colangioressonância: moderada dilatação de vias biliares e pâncreas difusamente aumentado e inconclusivo. Ecoendoscopia com biópsia: lesão infiltrativa de todo o pâncreas até a papila duodenal maior e com foco de obstrução do colédoco, este com calibre de 12 mm. A biópsia pancreática evidenciou um tumor neuroendócrino bem diferenciado. A paciente foi submetida à pancreatectomia total com esplenectomia e linfadenectomia sem intercorrências. No pós-operatório foi manejada com insulina e pancreatina. O laudo histológico do espécime demonstrou tratar-se de TNE acometendo todo o pâncreas, com padrão bem diferenciado e um linfonodo comprometido. O estudo complementar por imunohistoquímica revelou um TNE bem diferenciado grau dois e índice Ki-67 de 4,3%.

DISCUSSÃO

Tumores neuroendócrinos de pâncreas são raros com poucos relatos na literatura. Alguns estão associados com hipergastrinemia, diabete melito e colite ulcerativa. A clínica depende se o tumor secreta hormônios ou não. Segundo Charles M. Intenzo e colaboradores a clínica de tumores funcionantes costuma se apresentar antes e com sinais sindrômicos comuns ao insulinoma, gastrinoma, glucagonoma e vipoma. Os exames de imagem tendem a se apresentar como pequenas massas. Já os tumores não funcionantes geralmente possuem clínica de dor abdominal devido ao efeito massa e nas imagens se apresentam com calcificações, cistos, necrose e invasão vascular. Haresh Naringrekar e colaboradores referem como diagnósticos diferenciais a pancreatite crônica, amiloidose e a sarcoidose. Na microscopia o pâncreas possui aspecto semelhante em TNE benignos e malignos, com células em formato de ninhos sólidos. Evans e colaboradores e Kaltsas e colaboradores relatam que os tumores não funcionantes até 80% podem ser malignos. O tratamento preconizado para cura é cirúrgica, entretanto pacientes diagnosticados tardiamente, com metástases, a cirurgia com intenção curativa não é uma opção. Estes são tratados com terapias sistêmicas, análogos da somatostatina, quimioterapia de última geração, radioisótopos, terapias alvo-específico e imunoterapia. No caso apresentado, a paciente era portadora de um subtipo raro e pouco relatado, o TNE difuso do pâncreas, necessitando de uma cirurgia de expecionalidade e raramente indicada, a pancreatoesplenectomia total.