TÍTULO

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EM CERVICAL ESQUERDA SIMULANDO UM LIPOMA: RELATO DE CASO DE UM TUMOR RARO

INTRODUÇÃO

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia maligna rara que acomete a derme profunda e o tecido subcutâneo, preferencialmente as regiões do tronco. Apresenta crescimento lento, com alta taxa de recidiva e agressividade local, porém com baixo risco para metástases. Ocorre com maior frequência em adultos jovens, sem predominância entre sexos ou etnias. Por suas características, é capaz de mimetizar outros tumores de tecidos moles, como dermatofibroma, quelóides e tumores desmóides. O tratamento é preferencialmente cirúrgico, com margem de ressecção entre 3 a 5 cm. Relatamos o caso de um paciente com um nódulo em região cervical esquerda com características típicas de lipoma em que houve diagnóstico anatomopatológico de DFSP.

RELATO DE CASO

RFJ, masculino, 29 anos, branco, sem comorbidades prévias. Procurou atendimento em 2018 queixando-se de uma massa palpável única em região cervical esquerda, de início há 1 ano com aparência semelhante a um nódulo. Nega histórico familiar de tumores ou traumas no local. Ao exame, apresentava lesão fibroelástica, móvel, indolor, bem delimitada, medindo 5 x 6 cm, com hipercromia local. Ausência de linfonodomegalias e sintomas sistêmicos associados. Assim, suspeitou-se inicialmente de lipoma, sendo indicado ressecção cirúrgica. Procedeu-se a exérese do tumor, com margem de 2 cm, retirando a pele, tecido celular subcutâneo e a fáscia subjacente. Dado alta hospitalar no mesmo dia com orientação de retorno ambulatorial. A peça cirúrgica foi enviada ao histopatológico, cujo laudo revelou sarcoma de células fusiformes sem atipias nucleares grosseiras, com alto índice mitótico, predominantemente hipercelular. Os achados foram sugestivos de DFSP com extensão fibrossarcomatosa, sendo solicitado estudo imunohistoquímico para conclusão definitiva e caracterização da histogênese. A imunohistoquímica apresentou células neoplásicas com imunopositividade para o anticorpo anti CD34 difuso, compatível com o DFSP. Conseguinte, solicitou-se acompanhamento conjunto com a oncologia para seguimento do caso.

DISCUSSÃO

O DFSP é mais comum em indivíduos adultos jovens, porém incidindo em qualquer outra idade. Apesar de o caso tratar-se de um paciente masculino e de etnia branca, não há predileção entre essas características. Há uma grande dificuldade no diagnóstico precoce mesmo para médicos mais experientes devido às características físicas que se sobrepõem a outros diagnósticos diferenciais, como lipomas, carcinoma basocelular e sarcomas de tecidos moles. Assim, reforça-se a importância da ampliação do conhecimento em relação a esta neoplasia e a necessidade do estudo imunohistoquímico para seu diagnóstico. Ressalta-se que esta afecção deve ser suspeitada como diagnóstico diferencial em nódulos isolados semelhantes a um lipoma, principalmente em região de tronco, pois apesar de rara, trata-se de uma neoplasia maligna que pode apresentar bom prognóstico quando tratada precocemente.