TÍTULO

SINDROME DE PRUNE BELLY: UM GRANDE DESAFIO NEONATAL

INTRODUÇÃO

A síndrome de Prune Belly é uma uropatia fetal, com apresentação variável, caracterizada pela presença de uma tríade de malformações congênitas: ausência, deficiência ou hipoplasia da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades no trato urinário, com incidência aproximada de 1:30000 a 1: 50000 nascidos-vivos.

RELATO DE CASO

RN, masculino, foi identificado como portador do abdome em ameixa. Mãe relata ter realizado uma consulta pré-natal sem exames documentados. Foi encaminhado ao HMIB com 12 horas de vida apresentando quadro de anúria com bexiga palpável sem diurese espontânea, sendo submetido a sondagem vesical de demora e USG de rins e vias urinárias. Os rins eram tópicos, aumentados, com acentuada hidronefrose, ureteres dilatados, formação cística na topografia renal, bexiga sem alterações. Os testículos não foram demonstrados no exame. Com a persistência da dilatação bilateral, foi submetido à derivação urinária por ureterostomia em alça distal à direita. O rim esquerdo era hiperecogênico e atrófico. Desenvolveu doenças  respiratórias, como pneumonia. Apresentou hipertrofia de VE concêntrica discreta e laringite traumática, sendo indicada a traqueostomia. O paciente recebeu alta com a derivação e passou ao acompanhamento ambulatorial. Após alguns meses de seguimento foi submetido à operação definitiva para reconstrução do trato urinário e abaixamento dos testículos: nefrectomia e urererectomia à esquerda + ureteroplastia e reimplante ureteral a direita + orquidopexia bilateral à Fowler-Stephens em tempo único e abdominoplastia, com técnica de fechamento em jaquetão.

DISCUSSÃO

A Síndrome de Prune Belly é uma patologia congênita possivelmente causada por um defeito embriológico no desenvolvimento da placa intermédio-lateral do mesoderma ou da crista urogenital. Pode ser associada a persistência do úraco e a outras malformações congênitas, como cardiopatias, situação não apresentada no caso em questão. Muitas vezes pode apresentar complicações urinarias e/ou respiratórias. No caso analisado, houve relato de complicações respiratórias - como a recorrente atelectasia e consequente necessidade de intubação e uso de CPAP -, possivelmente, como consequência do subdesenvolvimento da parede abdominal do RN - e urinarias - como a persistência da dilatação bilateral, de modo a exigir intervenção cirúrgica. Com a evolução do quadro, busca-se a estabilidade do paciente de modo que possa ser submetido a procedimentos cirúrgicos eletivos de correção das comorbidades de trato urinário e abdominoplastia de reparo. Assim, o paciente, com 8 meses de evolução, após dois procedimentos, está em bom estado geral e em condições receber alta hospitalar. Faz-se fulcral, também, ressaltar que as complicações ocorridas descritas decorrem sobretudo da associação do comprometimento urinário e respiratório, o que se coloca como um desafio, sobretudo na condução dos casos mais graves.