TÍTULO

CORDOMA PRE-SACRAL: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

INTRODUÇÃO

O cordoma é um tumor de origem notocordal raro, e representa uma pequena parcela dos tumores ósseos malignos primários. A localização mais frequente é na região sacrococcígea (50% dos casos). Possui como característica o crescimento lento, comportamento localmente agressivo e elevada taxa de recidiva. A maioria dos pacientes tem um mau prognóstico cirúrgico devido à extensão da doença no momento do diagnóstico. A cirurgia com resseção ampla constitui a única forma curativa de tratamento. Relata-se um caso de cordoma pré-sacral encaminhado com diagnóstico inicial de cisto pilonidal

RELATO DE CASO

Paciente V.A. S., Masculino, 70 anos, foi referido a proctologia pela atenção primária para o tratamento de cisto pilonidal. Apresentava tumoração na região sacrococcígea há 1 ano com evolução mais evidente nos últimos 4 meses queixando-se apenas de desconforto ao sentar. Ao exame foi constatado lesão fibroelástica pouco móvel, indolor e não aderida a planos profundos na palpação. O laudo de USG realizada anterior ao encaminhamento evidenciava lesão expansiva sólida e heterogênea em plano profundo subcutâneo na região sacrococcígea com 5,1 cm no maior diâmetro. A RNM solicitada constatou volumosa formação expansiva originada nas peças coccígeas com sinal alto em T2 e STIR e intermediário/baixo em T1, restrição a difusão e impregnação tênue e heterogênea do contraste, sugerindo o diagnóstico de cordoma. Foi realizada a exérese total do tumor com retirada do cóccix, sem intercorrências. O paciente apresentou evolução satisfatória tendo alta hospitalar após 24 horas. O histopatológico confirmou o diagnóstico de cordoma.

DISCUSSÃO

Os Cordomas são tumores malignos primários ósseos, originando-se principalmente na região sacrococcígea. Entretanto neoplasias primárias da região sacral são raras uma vez que sua incidência é de somente 0,5 para cada 1 milhão de indivíduos. Os cordomas são neoplasias que surgem da notocorda embrionária, possuem crescimento lento, comprometem os tecidos moles adjacentes e causam destruição óssea do sacro. A principal queixa associada aos cordomas é a de tumoração e dor lombossacra, alguns apresentam ainda sinais de radiculopatia e disfunção intestinal. O paciente do relato por sua vez apresenta-se muito pouco sintomático no momento do diagnostico, apesar de tumoração volumosa. A exérese cirúrgica com margens amplas e a ressecção em bloco do sacro é o tratamento de escolha, apesar disso evidencia-se elevada taxa de recorrência local. A contaminação intraoperatória é outra questão importante na cirurgia do cordoma, visto que pode aumentar a probabilidade de recidiva local, podendo-se evidenciar alguns fatores como preditores de recorrência local como : extensão acima de S3 e ruptura da cápsula tumoral. Levando em consideração esses fatores conclui-se que o diagnóstico precoce, estadiamento, o planejamento operatório e a exérese da tumoração com margens comprovadas bem como acompanhamento frequente do paciente são determinantes para o manejo efetivo do cordoma.

Área

COLOPROCTOLOGIA