TÍTULO

ACALASIA IDIOPATICA NA ADOLESCENCIA E SEU DESFECHO: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A acalasia de esôfago idiopática é uma doença rara, atingindo 1:100.000 na população geral, sendo apenas 4 a 5% descritos em crianças. Causas autoimunes, infecciosas, degenerativas e genéticas podem ser responsáveis pela alteração neuronal. A doença de Chagas mais prevalente na região central do Brasil, constitui uma causa conhecida de distúrbio motor por desenervação.

RELATO DE CASO

L.S.D.F, de 17 anos, natural de Natal – RN, iniciou quadro de disfagia progressiva aos sólidos, necessitando de grande ingesta de líquidos por refeição, ultrapassando 1.000 mL. Relatava sensação de entalo, aumento de pressão durante a deglutição e dor retroesternal após as refeições. O quadro evoluiu com episódios recorrentes de regurgitação noturna, pirose e tosse culminando na necessidade de cabeceira elevada para dormir. Tal sintomatologia apresentava piora quando havia a ingestão noturna de bebidas fermentadas ou gaseificadas, dificultando o sono. Ao procurar auxílio médico, houve suspeita de acalasia e iniciou-se a investigação. Realizou uma radiografia contrastada de esôfago evidenciando a presença de megaesôfago grau III. Prosseguindo com a investigação diagnóstica, foi feita manometria esofágica que constatou as diferenças pressóricas esofágicas, reiterando o diagnóstico e indicando a conduta cirúrgica. Simultaneamente à investigação, solicitou-se sorologia para doenças de Chagas, muito prevalente na região e uma das etiologias da acalasia, obtendo-se resultado negativo. Com isso, abriu-se investigação para outras etiologias, não sendo encontrado nenhum fator causal. Sendo assim, o diagnóstico foi firmado em acalasia idiopática. O procedimento cirúrgico para correção, com cardiomiotomia à Heller foi bem sucedido e com pós-operatório sem intercorrências. Após 7 anos do procedimento cirúrgico, paciente permanece estável, com dieta livre e completa aceitação alimentar. Segue sem disfagia, sem regurgitação noturna, mesmo após a ingestão de bebidas fermentadas ou gaseificadas. Paciente ainda persiste ingerindo quantidade aumentada de líquidos durante as refeições, no entanto foram reduzidas drasticamente quando comparada à quantidade do quadro inicial.

DISCUSSÃO

A acalasia envolve uma falha no relaxamento do esfíncter inferior do esôfago aliada a uma dismotilidade do corpo esofagiano. Existe uma dificuldade de passagem do alimento pela transição esofagogástrica sem que haja uma verdadeira estenose orgânica ou compressão extrínseca. O espectro de sintomas é amplo, variando desde regurgitação até pneumonias aspirativas de repetição. Crianças maiores referem sintomas de disfagia progressiva. Por esses motivos, muitas vezes a doença é confundida com doença do refluxo gastroesofageano postergando seu diagnóstico. Dada a raridade da doença na faixa etária pediátrica e desfecho favorável do relato, torna-se importante a discussão.