TÍTULO

CIFOSE CONGENITA EM UM FETO COM MIELOMENINGOCELE LOMBOSSACRA: IMPORTANCIA DO DIAGNOSTICO PRE-NATAL PARA O PLANEJAMENTO DA TERAPIA CIRURGICA APOS O PARTO

INTRODUÇÃO

Cifose em um feto é considerada uma condição rara, sendo que somente poucos casos têm sido publicados. Nosso objetivo foi descrever os achados pré-natais de um feto com cifose congênita associada a uma mielomeningocele lombossacra, salientando a importância do seu correto diagnóstico para o adequado manejo e tratamento do feto/recém nascido.

RELATO DE CASO

A gestante apresentava 35 anos e estava em sua segunda gestação. Veio encaminha inicialmente à Medicina Fetal por espinha bífida. O rastreio de primeiro trimestre havia evidenciado uma medida da translucência nucal normal (TN= 1 mm). O exame morfológico realizado em nosso hospital mostrou presença de sinal do limão, sinal da banana e coluna com defeito de fechamento ao nível da região lombossacra associado à deformidade óssea (importante cifose). Havia ainda desvio do eixo de ambos os membros inferiores. A ressonância magnética fetal revelou disgenesia espinhal segmentar, comprometendo amplamente o segmento lombar, além de severa cifose (cerca de 61º), acompanhada de disrafismo posterior onde se observava coleção líquida aparentemente protegida por fina membrana, compatível com mielomeningocele. Havia também escoliose; hidrocefalia supratentorial; paralelismo parcial dos ventrículos laterais e aumento de volume dos cornos occipitais destes ventrículos (achados sugestivos de disgenesia do corpo caloso), e agenesia do septo pelúcido. Além disso, observou-se importante redução das dimensões da fossa posterior, havendo apagamento do quarto ventrículo e alteração da morfologia do cerebelo que se encontrava mais caudal, abraçando a medula e progredindo para o interior do canal vertebral. O forame magno era alargado. Estes achados foram compatíveis com malformação de Arnold-Chiari do tipo II.

DISCUSSÃO

Existem três tipos de cifose congênita, sendo que a observada em nosso caso é causada por anomalias vertebrais tal como um defeito anterior de segmentação e defeitos de formação das vértebras. Em nossa revisão, não encontramos casos de cifose congênita avaliados através da ressonância magnética fetal. Esta, em nosso caso, possibilitou a determinação do correto diagnóstico. Isto possui importantes implicações sobre o planejamento do nascimento e o tratamento cirúrgico após o parto.

Área

CIRURGIA PEDIÁTRICA