Dados do Trabalho


TÍTULO

PES TORTOS CONGENITOS EM UMA CRIANÇA COM GASTROSQUISE: RELATO DE UM EXEMPLO POUCO COMUM DESTE DEFEITO DA PAREDE ABDOMINAL ASSOCIADO COM OUTRAS MALFORMAÇOES

INTRODUÇÃO

a gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal que ocorre lateralmente, e frequentemente à direita, de um anel umbilical normalmente fechado. Os órgãos abdominais que herniam através do defeito não são cobertos por uma membrana. Nosso objetivo foi relatar uma criança com diagnóstico pré-natal de gastrosquise associada a pés tortos congênitos, chamando a atenção para o fato de que, apesar de incomum, este defeito da parede abdominal pode ocorrer associado a outras malformações.

RELATO DE CASO

A gestante veio inicialmente à avaliação por ultrassom fetal com descrição de estrutura irregular, na região paraumbilical, que poderia se correlacionar à gastrosquise. Ela apresentava 15 anos e estava em sua primeira gravidez. Possuía história de consanguinidade: ela e o seu marido eram primos. No exame de ultrassom realizado em nosso serviço, identificou-se, além da gastrosquise, pés tortos congênitos. As sorologias para infecções congênitas eram normais. A ressonância magnética fetal evidenciou um defeito de fechamento da parede abdominal anterior, não coberto, com exteriorização de segmentos de intestino delgado e dos cólons (gastrosquise). Havia dilatação de segmentos de intestino delgado proximal e de porções dos cólons. Os pés eram equinovaros. A ecocardiografia fetal foi normal. A criança nasceu de parto cesáreo, por bolsa rota e trabalho de parto prematuro, pesando 2185 gramas e com escores de Apgar de 8 no primeiro minuto e de 9 no quinto. Ela foi submetida à cirurgia de correção de gastrosquise no primeiro dia de vida. Não havia evidências de sinais de atresia ou estenose intestinal. Seu cariótipo realizado no período pós-natal foi masculino normal (46,XY).

DISCUSSÃO

a soma dos achados observados em nosso paciente sugere a possibilidade de uma associação com a síndrome de bandas amnióticas. Esta hipótese se torna ainda mais forte devido à idade materna precoce observada na mãe, um fator de risco conhecidamente relacionado a tal situação. Apesar disto, não encontramos evidência, nem através dos exames de imagem, nem na avaliação da criança no momento do nascimento, da presença de uma estrutura sugestiva de banda amniótica. De qualquer forma, salientamos que a associação da gastrosquise com outras malformações, apesar de incomum (cerca de 5% dos casos), pode ocorrer, havendo algumas vezes necessidade de tratamento cirúrgico não só da malformação da parede abdominal como dos defeitos associados.

Área

CIRURGIA PEDIÁTRICA

Instituições

Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) e Hospital Materno Infantil Presidente Vargas (HMIPV), Porto Alegre, RS. - Rio Grande do Sul - Brasil

Autores

Cleyton Ignacio Fernandes, Thais Vanessa Salvador, Dâmaris Mikaela Balin Dorsdt, Carlos Eduardo Veloso do Amaral, Brenda Rigatti, Alex Vicente Spadini, Paulo Ricardo Gazzola Zen, Rafael Fabiano Machado Rosa