TÍTULO

MALFORMAÇAO ADENOMATOIDE CISTICA CONGENITA TIPO 2: UM RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM), anteriormente conhecida como malformação adenomatóide cística congênita (MACC), é uma rara anomalia do desenvolvimento do trato respiratório inferior com 5 tipos de apresentação. Os pacientes afetados podem ter esforço respiratório no período neonatal ou permanecer assintomáticos ao longo da vida, apenas 25% dos recém-nascidos afetados são sintomáticos. O diagnóstico pode ser pré-natal com a ultrassonografia obstétrica. A ressecção cirúrgica é o tratamento definitivo.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 1 ano e 11 meses, previamente hígida, foi encaminhada ao HSL por um quadro de pneumonia com DP à direita. Relato de tratamento prévio para amigdalite com amoxicilina. Internou no hospital de sua cidade para tratamento de broncopneumonia com ceftriaxona e gentamicina, realizou RX tórax que evidenciou opacidade em base do pulmão direito e atelectasias subsegmentares em base esquerda. No HSL foi mantido ceftriaxona e realizado TC de tórax que mostrou importante área desarejada em LID, muito relacionada com distúrbio do desenvolvimento do parênquima pulmonar, aumentando hipótese de sequestro pulmonar intralobar D com infecção associada. Realizou angiotomografia de tórax. Precisou de um CHAD pré operatório devido a uma hemoglobina de 8,7. Foi realizada toracotomia com lobectomia pulmonar inferior e drenagem pulmonar direita, sem intercorrências. Tendo como laudo de anatomopatológico achados compatíveis com malformação adenomatóide cística tipo 2 associada a sequestro pulmonar e com pneumonia superimposta. Recebendo alta hospitalar 6 dias após o procedimento com ausculta pulmonar com boa entrada de ar, murmúrios vesiculares discretamente diminuídos em base direita, sem ruídos adventícios e sem sinais de disfunção respiratória. Manteve acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO

O presente relato foi selecionado devido a importância de se realizar o diagnóstico dessa anomalia pulmonar que, embora rara é a é a lesão pulmonar congênita mais comum. A CPAM do tipo 2, em até 60% dos casos, costuma estar associada a outras anomalias congênitas, como, atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica, agenesia renal bilateral, atresia intestinal, malformações cardíacas, tornando ainda mais importante o seu diagnóstico pré-natal. Esta associação com outras malformações congênitas sugere que as lesões que resultam em CPAMs do tipo 2 ocorrem durante a terceira semana de gestação.