TÍTULO

TUMOR DESMOPLASICO DE PEQUENAS CELULAS REDONDAS: DIAGNOSTICO APOS INTUSSUSCEPÇAO INTESTINAL EM ADULTO JOVEM

INTRODUÇÃO

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) foi descrito inicialmente em 1989. Trata-se de uma neoplasia agressiva e rara, com poucos relatos na literatura. Afeta principalmente adultos jovens, caucasianos, do sexo masculino e costuma ser observada na cavidade abdominal e pélvica, sendo muito mais raro o envolvimento extra-abdominal. A maioria dos pacientes é assintomático até que a doença esteja avançada, os sintomas mais comuns incluem dor abdominal e perda ponderal, porém podem se apresentar no momento do diagnóstico já com grandes massas abdominais, implantes peritoneais, ascite, alteração do hábito intestinal, oclusão intestinal.
O relato apresentado é sobre um paciente de 24 anos, diagnosticado com TDPCR após cirurgia de urgência por intussuscepção intestinal.

RELATO DE CASO

DAL, 23 anos, masculino, procedente de Jaraguá do Sul, sem comorbidades conhecidas.
Procurou pronto socorro com queixa de dor abdominal intensa iniciada há 1 dia em região central do abdome. Última evacuação há menos de 24 horas, sem produtos patológicos, sem eliminar flatos desde então. Evoluiu com náuseas, vômitos e piora progressiva da dor. Sem relato de febre ou emagrecimento, sem história de trauma abdominal.
Ao exame físico encontrava-se pálido, sudoreico, eupneico, afebril. Abdome com ruido hidroaéreo presente, dor forte à palpação em mesogástrio e hipogástrio, massa endurada palpável em região hipogástrica, sem sinais de peritonismo. A radiografia de abdome agudo apresentava alça intestinal em padrão “empilhamento de moedas” e TC de abdome, evidenciou segmento de alça de intestino delgado espessado e distendido, com discretos focos gasosos fora da alça.
O paciente foi submetido à laparotomia exploradora com achado de intussuscepção ileal, sendo realizada enterectomia + entero-entero anastomose.
A análise macroscópica do segmento intestinal retirado (30cm) mostrou à 3cm de uma das margens, um tumor brancacento e firme, com 2,8 x 2,7cm, se extendendo até a serosa. Conclusão anatomopatológica: segmento de intestino delgado com infarto hemorrágico e infiltrado linfóide atípico, compatível com linfoma do íleo. A imunohistoquímica revelou tumor desmoplásico de pequenas células redondas.
Realizou tomografias de tórax e abdome após procedimento cirúrgico, sem evidência de outros focos da doença, está realizando tratamento quimioterápico acompanhado pela oncologia clínica.

DISCUSSÃO

A intussuscepção intestinal em adultos costuma apresentar fatores predisponentes, por isso a necessidade de investigação e cirurgia. A neoplasia que levou ao quadro álgico agudo foi o TDPCR, entidade extremamente rara e agressiva, diagnosticada em fase inicial. Não há um tratamento padrão devido à raridade deste tipo de neoplasia e pelos poucos casos relatados, especialmente em fases iniciais da doença.
Estudos recentes procuram avaliar resposta à quimioterapia e a tratamentos multimodais, porém a ressecção cirúrgica do tumor - quando possível - parece ter maior impacto na sobrevida e intenção de cura.