TÍTULO

TUMOR DE FRANTZ: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, conhecido como tumor de Frantz, é um tumor raro, que apesar de ser considerado um tumor maligno, apresenta comportamento benigno. Importante enfatizar a necessidade de considerá-lo como diagnóstico diferencial de massa pancreática em pacientes jovens.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 17 anos, branca, foi admitida no Hospital de Clínicas da UFPR com quadro compatível com gastroenterite. Durante investigação foi achado em ecografia uma massa em pâncreas. Prosseguiu-se com tomografia computadorizada de abdome que evidenciou uma massa sólido-cística na cauda do pâncreas, bem delimitada, com áreas periféricas que apresentam realce heterogêneo pelo contraste, medindo 10,5x9,3x9,2cm, tendo como principal hipótese tumor de Frantz.
A paciente foi submetida a pancreatectomia caudal com esplenectomia. O exame anatomopatológico revelou, à macroscopia, lesão sólido-cística medindo 22x10x9,5cm, única, encapsulada, bem demarcada, com alguns grumos necróticos e com área sólida, e à microscopia neoplasia pseudopapilar livre de atipias nucleares e mitoses, e nove linfonodos livre de metástases.
A paciente evoluiu bem no pós-operatório.

DISCUSSÃO

O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, ou tumor de Frantz, foi descrito em 1959. É um tumor raro, constituindo 1 a 2% de todos os tumores de pâncreas. Sua ocorrência vem se elevando nos últimos anos, provavelmente devido ao maior conhecimento sobre a doença e à uniformização de nomenclatura, realizada em 1996 pela Organização Mundial de Saúde.
Em 90 a 95% dos casos, acomete mulheres em torno da terceira década de vida, com preferência por asiáticas, divergindo do nosso caso. Sua localização mais comum é em corpo e cauda de pâncreas.
Apesar de ser considerado um tumor maligno, apresenta um comportamento benigno com crescimento lento. Apenas de 10 a 15% dos casos é relatado uma maior agressividade. Por isso, a maioria dos pacientes, assim como neste relato, apresentam-se assintomáticos ao diagnóstico ou com sintomas inespecíficos. Em casos mais avançados, pode ser possível palpar uma massa abdominal e estar presente clínica de indigestão, dor e desconforto abdominal, náusea, perda de peso e pancreatite. Em 15% dos casos, o diagnóstico ocorre ocasionalmente em um exame de imagem. Entre os diagnósticos diferenciais estão adenoma pancreático, cistoadenocarcinoma, adenoma microcistico, entre outros.
O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas caracteriza-se, macroscopicamente, por ser bem delimitado, possuir espessa cápsula e, aos cortes, apresentar área sólida na periferia, circundando um centro que pode ser necrótico. À microscopia, descreve-se, tipicamente, uma lesão de baixo índice mitótico, com células pequenas, agrupadas em áreas pseudopapilares e sólidas, com degeneração cística.
O tratamento principal é a cirurgia de ressecção, mesmo com metástases locais ou disseminadas. A sobrevida em 2 anos e em 5 anos alcançam taxas maiores que 97% e 95% respectivamente.