TÍTULO

DERMATOFIBROSSARCOMA DIAGNOSTICADO EM PACIENTE IDOSA – RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) é uma neoplasia fibro-histiocitária rara de origem dérmica com baixo potencial de metástase e alta taxa de recidiva, gerando alta morbidade e necessidade de reavaliação a cada 6 meses após tratamento. É um tumor de crescimento lento que pode ter um aspecto de benigno de cicatriz queloidiana e, ao aumentar de tamanho, torna-se firme e ulcerado. Acomete a pele em uma incidência de 0,8 a 4,5 casos por milhão de indivíduos/ano, referente a cerca de 0,1% de todas as neoplasias malignas com maior frequência entre 20 e 50 anos e no tronco e extremidades. O diagnóstico é confirmado através da biópsia e a conduta terapêutica é a excisão da lesão com margem cirúrgica de 3 a 5 cm, podendo ser associado à radioterapia e, mais raramente, a quimioterapia.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 70 anos, natural de Catolé do Rocha – PB, apresenta lesão em tronco há 1 ano (SIC), com crescimento rápido há 3 meses. Apresentava massa tumoral vegetante, endurecida e com bordas mal delimitadas, medindo 12,0 cm x 10,0 cm, que se estendia do sulco inframamário esquerdo até região abdominal. Realizada biópsia incisional com resultado histopatológico de DFSP. No ato cirúrgico foi delimitado 5 cm de margem e dissecção até o plano da fáscia muscular. O segundo tempo cirúrgico foi a rotação de retalho dermogorduroso. Feita a dissecção do retalho ao nível da aponeurose até a região púbica e avanço em sentido cranial, realizou-se a dissecção e isolamento do coto umbilical, transposto para nova posição. Paciente recebe alta hospitalar após o 2º DPO, sem apresentar intercorrências. O laudo histopatológico definitivo afirma Fibrossarcoma do Tipo Adulto de alto grau histológico com pele suprajacente e margem profunda comprometida. Paciente encaminhada ao serviço de radioterapia e encontra-se em seguimento oncológico sem evidência de doença.

DISCUSSÃO

É um tumor mesenquimal fusocelular com projeções de células neoplásicas e malignidade intermediária. Como possui um comportamento silencioso, assintomático, contribui para um atraso diagnóstico. Normalmente possui o marcador CD34 positivo em 92 a 100% dos casos, sendo útil para diferenciar o DFSP de outros tumores fibro-histiocíticos. Quando CD34 é negativo como no caso relatado, é comum a transformação sarcomatosa. Geralmente são tumores grandes, com área ressecção é extensa, necessitando do uso de retalhos ou enxertos. Na paciente descrita acima descrita, a área de excisão se estendeu do hemitórax esquerdo à região abdominal e o avanço do retalho em sentido cranial permitiu cicatrização por primeira intenção, diminuindo os riscos de infecções e de rejeição do enxerto. A margem cirúrgica livre é um importante fator de controle local do DFSP, mas pode ser associada à radioterapia adjuvante quando as margens livres não forem alcançadas. Possui como fatores de pior prognóstico a excisão cirúrgica insatisfatória, com presença de margens comprometidas, grandes tumores e a presença de fibrossarcoma na histologia.