TÍTULO

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA: OS DESAFIOS DO DIAGNOSTICO E TRATAMENTO

INTRODUÇÃO

O tumor fibroso solitário (TFS) é neoplasia de origem fibroblástica rara, responsável por menos de 2% das massas de tecidos moles. Tem origem nos fibroblastos do submesotélio mesenquimal. É caracterizado pela formação de tumores localizados, geralmente únicos e não produzem derrame pleural. O presente trabalho tem por finalidade apresentar um relato de caso de tumor fibroso solitário de pleura em uma paciente oligossintomática e discutir o seu manejo cirúrgico.

RELATO DE CASO

Paciente de 68 anos, sexo feminino, relata há 1 ano, dor contínua, de início insidioso e de caráter “em peso”, em transição tóracoabdominal direta, sem relação com movimentos respiratórios. Nega tabagismo, tosse, dispneia, febre, hemoptise e perda ponderal. Realizou uma radiografia de tórax que evidenciou uma imagem de hipotransparência, bem delimitada, em base de todo o hemitórax direito, sugestivo de massa. Realizou uma Tomografia de Tórax, confirmando o diagnóstico. Como conduta terapêutica, foi indicado ressecção cirúrgica. O resultado anátomo-patológico foi compatível com tumor fibroso solitário de pleura. Acompanhamento da cirurgia após 6 meses sem alteração.

DISCUSSÃO

O TFS é associado à um amplo espectro morfológico e comportamental. Varia desde uma forma indolente até neoplasias agressivas (sarcomas de alto grau). Sabe-se que o TFS está associado a múltiplas anormalidades cromossômicas e à presença de pontos de quebra localizados nos cromossomos 12q-15, 8 e 97-10. Entretanto, na literatura não há uma correlação específica desse tipo de tumor com fatores ambientais como o tabaco. Além dessa falta de fatores ambientais evidentes como fatores de risco, os pacientes com esta doença podem ser assintomáticos, ou apresentar tosse, dispneia, dor no peito, febre, hemoptise e perda de peso. Ao englobarmos os aspectos epidemiológicos, morfológicos, clínicos e histopatológicos do tumor fibroso solitário de pleura é possível concluir que esses tumores representam um desafio único de diagnóstico e tratamento. Foram feitos inúmeros avanços no entendimento da patogênese, diagnóstico e tratamento que permitem um desfecho favorável para a maioria dos pacientes acometidos por essa patologia. Além disso, os avanços nas técnicas histológicas, moleculares e genéticas permitiram uma categorização mais precisa e a identificação de tumores de partes moles. Dada a raridade do TFS e as atuais evidências de suporte para terapias, o manejo deve ser focado na exérese do tumor. Considerando a taxa de resultados positivos e o comportamento, geralmente, indolente deste tumor, a radioterapia e a imunoterapia não são recomendadas após a ressecção completo com margens negativas. O comportamento biológico de TFS em cada indivíduo é difícil de prever, e mesmo os tumores considerados benignos podem retornar agressivamente. Desta forma, a terapia individualizada, determinada dentro de um ambiente multidisciplinar, deve ser sempre considerada no intuito de um melhor prognóstico.