TÍTULO

Neoplasia Neuroendócrina do Pâncreas

INTRODUÇÃO

Neoplasias neuroendócrinas pancreáticas (PNENs) são raras, representando menos de 3% de todos os tumores pancreáticos. Embora a maioria dos PNENs esteja associada a uma sobrevida relativamente boa, pode haver uma variabilidade significativa nos resultados com base em sua heterogeneidade biológica. É extremamente difícil prever o curso da doença no paciente com PNEN. Por exemplo, um pequeno tamanho do tumor não significa necessariamente que seja benigno. A cirurgia é indicada em pacientes com PNENs para aliviar sintomas sistêmicos devido à superprodução de hormônios, sintomas compressivos devido ao efeito de massa local e para prevenir transformação ou disseminação maligna.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 36 anos, adrenalectomia bilateral há sete anos por feocromocitoma. Descobriu-se, acidentalmente, massa em cabeça, processo uncinado e colo pancreático durante investigação com tomografia computadorizada por quadro de pielonefrite. Realiza ressonância nuclear magnética, identificando pelo menos três lesões nodulares com alto sinal em T2, a maior medindo 2,5 x 2,1 cm. Cintilografia com metaiodobenzilguanidina e Tomografia Computadorizada por emissão de fóton único revelaram atividade radiofarmacológica na cabeça pancreática que pode estar relacionada a presença de tecido neuroendócrino, criando a hipótese de tumor primário ou metástase de feocromocitoma. Realizada duodenopancreatectomia, com anatomopatológico de porção do estômago, duodeno e 15 centímetros de jejuno, com margens cirúrgicas livres, cabeça e corpo do pâncreas revelando neoplasia bem diferenciada de células epitelioides/poligonais acometendo tecido pancreático, encapsulada, baixo índice mitótico, além de quatro linfonodos peripancreáticos e cinco perigástricos, Solicitada imunoistoquímica de lesão pancreática com CK8/18 (5D3), Cromogranina A (LK2H10), Sinaptofisina (Sp11), Insulina (P), Glucagon, Somatostaina (P), todos positivos. Ki67 (30-9) positivo em 30% das células neoclássicas, favorecendo o diagnóstico de neoplasia neuroendócrina bem diferenciada de pâncreas, com estadiamento pT2pN0M0. Realizou seguimento com oncologia clínica, sem necessidade de tratamento adjuvante.

DISCUSSÃO

Para PNENs na cabeça do pâncreas que não são passíveis de enucleação, a duodenopancreatectomia é a operação de escolha, consistindo na a remoção da cabeça do pâncreas, do duodeno, dos primeiros 15 cm do jejuno, do ducto biliar comum e da vesícula biliar. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos (PNENs) são primariamente uma doença cirúrgica, e a re-ressecção deve ser considerada em pacientes com evidência de recorrência tumoral na vigilância pós-operatória. A vigilância pós-operatória inclui tipicamente imagens transversais, níveis hormonais funcionais e níveis seriados de cromogranina A.